王琼 李悦 徐莉 卜碧涛

坏死性自身免疫性肌病的生物学标志物研究进展

王琼 李悦 徐莉 卜碧涛

坏死性自身免疫性肌病(necrotizing autoimmune myopathy，NAM)是一种新近被认识的免疫介导的肌病。近期关于NAM的免疫学标志物有了进一步的研究发现，对这些标志物的认识可帮助临床医生更进一步准确诊断NAM及判断预后。为此，本文就NAM的免疫学标志物研究进展进行综述。

坏死性肌病；抗SRP抗体；抗HMGCR抗体；主要组织相容性复合体Ⅰ；膜攻击复合物

坏死性自身免疫性肌病(necrotizing autoimmune myopathy，NAM)是一种新近被认识的免疫介导的肌病，它不同于特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies)的常见类型，如多发性肌炎(polymyositis)、皮肌炎(dermatomyositis)、包涵体肌炎(inclusion body myositis)和非特异性肌炎[1]。NAM患者的临床特征为急性或亚急性发病的中至重度肢体近端为主的基本对称的肌无力，肌酸激酶(creatine kinase，CK)显著升高，肌肉组织学特征是肌纤维的明显坏死和再生，但是没有或很少有炎性细胞浸润[2-3]。这种组织学表现可能见于获得性肌病，也可见于肌营养不良症。除了由中毒药物等所致的非免疫性坏死性肌病外，NAM往往由如肿瘤、急性病毒感染、他汀类药物或自身免疫等多因素触发。巨噬细胞常作为最后效应细胞引起肌纤维损伤[3]。NAM通常见于年龄较大的患者，但年轻人也有累及。近期关于NAM的免疫学标志物也有了进一步研究发现，如抗信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP)抗体、抗-3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase，HMGCR)抗体、主要组织相容性复合体Ⅰ(major histocompatibility complex class Ⅰ，MHC-Ⅰ)及膜攻击复合物(membrane attack complex，MAC)的沉积等，认识这些标志物可帮助临床医生更进一步准确诊断NAM及判断预后。……