华影，齐洁林，王东洋，杨麟珂，郭其森

(山东省肿瘤医院，济南250117)

患者男，61岁。因进行吞咽困难1个月，于2013年10月7日入院。患者无声音嘶哑、饮水呛咳，无胸闷、憋气，无咳嗽、咳痰。查体:浅表淋巴结无肿大，全身皮肤黏膜无恶变倾向的色素痣、斑及类似原发病灶，心肺腹未见异常。钡餐示，食管中下段见3 cm×2.6 cm充盈缺损，管壁僵硬，黏膜中断、蠕动消失，考虑为食管癌。胃镜示，进镜30～35 cm食管管壁见黑褐色隆起型肿物，质硬、易出血(插页Ⅵ图18)，活检提示恶性黑色素瘤。胸部、腹部CT示，胸中下段食管不均匀增厚，病变长约7.5 cm，其上端管腔扩张，纵隔内淋巴结肿大(插页Ⅵ图19);CT诊断:食管癌，纵隔淋巴结肿大，部分为转移。术前分期T4N1M0，Ⅲ期。10月21日行食管癌根治术，术中见肿瘤位于胸中下段，约5 cm×4 cm×3 cm，质硬，突入管腔内。免疫组化结果HMB45、S-100阳性(插页Ⅵ图20)。术后病理诊断:原发性食管恶性黑色素瘤(PMME)，侵及黏膜下层，上下切线及贲门组织未见瘤组织。区域淋巴结:“贲门周”(0/4)，“7组”(0/1)，“107组”(0/3)，“108组”(0/3)，“109组”(0/1)，“110组”(0/2)，“纵隔”(1/1)，术后分期T2N1M0，Ⅱ期。患者拒绝术后放疗，术后1个月予氮烯咪胺及表阿霉素化疗2个周期。2014年2月复查CT示肝内多发转移，遂给予替莫唑胺及顺铂化疗2个周期，患者拒绝再治疗，出院失访。

讨论:PMME发病机制不明，可能与化学物质、射线、生物感染等因素有关，目前一般认为与食管黑色素增生相关［1］。食管黑色素增多症是一种良性病变，但当黑色素在黑色素细胞中不断增加时，便成为癌前病变［2］。因部分食管恶性黑色素瘤只有少量或无黑色素颗粒，因此分化差的恶性黑色素瘤极易被误诊为其他类型的肿瘤。……