张成 李俊生 克力木 田文 仇明 秦鸣放姚琪远 伍冀湘 吴继敏 汪忠镐

(本文续2015 年2 卷2 期)

食管裂孔疝的外科治疗临床仍然存在很大的争议，目前世界各国的治疗依然没有统一的意见和共识，许多临床医师更多的是依据经验进行治疗和评估，我国目前食管裂孔疝的治疗发展迅速，在临床病例快速增加的同时，并发症和手术效果依然困扰着我们。虽然国内许多学者已经做了一定的探索，但是共识意见仍然未出炉，2013 年美国胃肠内镜外科医师协会首次公布了食管裂孔疝治疗指南，对我国食管裂孔疝指南的制定有一定的指导，现结合指南的内容，结合我国的实际情况作一解读。

儿童食管裂孔疝与胃食管反流病并不罕见，由于长期的不重视和误诊引起的危害更为巨大，国内通常没有胃食管反流病的儿科专科医师，因此翻译解读儿童食管裂孔疝指南以飨读者。

儿童食管裂孔疝的诊断通常在进行胸部X 线检查时发现，可以看见膈上有胃肠道影像，进一步CT 或上消化道钡餐检查也会明确诊断的。儿童食管裂孔疝引起的症状除了食管裂孔疝解剖机械性梗阻症状以外，还以胃食管反流症状为主，临床表现并不一致。通常呕吐是最主要的症状，但是大多数儿童可在1 年内自行缓解，这实际属于生理性反流，仅有少部分患儿反复呕吐并进行性加重，而且伴有明显的反酸、呃逆和胸痛症状。如果反复反流引起食管炎的症状，年幼的患儿表现为易激惹、睡眠差、拒食和发育不良，年长的患儿可表现为典型的反酸、胃灼热和胸痛等典型症状，常常可伴有缺铁性贫血。还有一类患儿可以出现食管外症状，如反复的呼吸道感染、支气管肺炎、吸入性肺炎、发作性哮喘，而且极易被误诊。由于病因得不到正确的处理，在新生儿时期甚至可能出现突然的窒息死亡。还有一部分患儿因反流性的中耳炎、喉炎，经久不愈，反复发作就诊于耳鼻喉科。因此儿科专业医师也有必要充分重视儿童食管裂孔疝带来的危害。

十二、儿科食管裂孔疝指南

(一)手术适应证

准则23:有症状的食管裂孔疝患儿应手术修复(+ +，弱)。

准则24:儿童腹腔镜手术是可行的。年龄或疝的大小不应该是腹腔镜手术的禁忌证(+ +，弱)。

食管裂孔疝患儿可能是先天或后天的。但是通常在这一年龄组的发病率是很低的，有一个儿科数据库显示。家族遗传、右旋异构、马凡氏综合征等遗传因素，Ⅰ型和Ⅲ型胶原蛋白也可能是致病因素，尽管大多数情况下是零星报告的。但是在一组718 例患儿的前瞻性研究中，食管裂孔疝合并有胃食管反流症状的患儿都表现出较高保守治疗的失败率，因此外科胃底折叠抗反流手术是这一研究的建议［1-5］。

临床上，食管裂孔疝患儿可无症状，或出现反流症状包括呕吐、误吸，严重危及生命的事件如呼吸窘迫、反复肺炎，也可表现为喂养问题，不能茁壮成长，黑便、贫血，在罕见的情况下可能出现胃扭转。也有可能因为其他原因进行胸部平片检查偶然被诊断。上消化道造影是最有效的和可靠的诊断，可以显示胃解剖和排除其他原因引起的呕吐等如胃扭转不良。食管镜检查有助于评估食管炎，而食管24 h pH 监测可用于胃食管反流的定量评估，因为有这些反流症状的患儿超过一半罹患食管裂孔疝［6-8］。

在某些情况下，诊断为食管裂孔疝的婴儿在生长发育过程中可以自愈。在一项对118 例婴幼儿采用保守治疗长达20 至40 年的婴幼儿到成年随访研究中，有53%的患儿食管裂孔疝持续到成年，而24 名食管裂孔疝患儿接受手术，采用上消化道造影随访到成年的病例组中17 个患儿成年后痊愈［9］。在保守治疗和手术管理组中成年后烧心依然是常见的，在每一组都有患者发展成巴雷特食管，尽管经胸和经腹食管裂孔疝修补都是成熟的手术，但经腹是大多数小儿外科医师的首选。

(二)技术关键

准则25:儿童胃食管反流合并有食管裂孔疝应给予抗反流手术处理(+ +，弱)。

准则26:在儿童患者中目前的手术治疗标准是从膈肌脚切除疝囊或断开疝囊(+ + +，弱)。

准则27:为了降低儿童胃底折叠术后食管旁疝发生的危险，应采用最小的食管裂孔的解剖(+ +，弱)。

准则28:食管到膈肌脚的折叠与固定的应用可降低儿童食管裂孔疝的复发(+，弱)。

许多的病例报告显示，如果食管裂孔疝患儿术前有胃食管反流，那么会增加抗反流程度。在一项有关食管裂孔疝给予单纯裂孔修补后的研究队列显示，20 个患儿中有12 例术后出现反流症状。其实腹腔镜修补更大的食管旁疝在儿童人群中是可行的。多数报道主张切除或切断疝囊。腹腔镜Nissen 胃底折叠和Collis 胃成形术被报道为食管闭锁、严重的胃食管反流患者的复发性反流。在这个研究中，6 例患儿中有1 例胃穿孔，需要二次进腹腔探查。因此，Collis 胃成形术方法应该是谨慎选择性治疗复发的患者。

食管裂孔疝患儿术后复发的高风险因素有手术前后呕吐，食管旁疝修补、胃底折叠术后非常严重的干呕，胃排空延缓。相对较小的食管裂孔解剖有利，也减少了术后食管裂孔疝复发的风险，从30%到7.8%在177 个儿科患者的随机试验中报告了［9-13］。

总之儿童食管裂孔疝的修补需要多学科谨慎的选择，美国的数据并不能代表我国目前的现状，有待于国内学者进一步的研究和重视。

1 Chana J，Crabbe DC，Spitz L.Familial hiatus hernia and gastrooesophageal reflux［J］.Eur J Pediatr Surg，1996，6(3):175-176.

2 Hsu JY，Chen SJ，Wang JK，et al.Clinical implication of hiatal hernia in patients with right isomerism［J］.Acta Paediatr，2005，94(9):1248-1252.

3 Jetley NK，Al-Assiri AH，Al Awadi D.Congenital para esophageal hernia:a 10 year experience from Saudi Arabia［J］.Indian J Pediatr，2009，76(5):489-493.

4 Asling B，Jirholt J，Hammond P，et al.Collagen type III alpha I is a gastro-oesophageal reflux disease susceptibility gene and a male risk factor for hiatus hernia［J］.Gut，2009，58(8):1063-1069.

5 Gorenstein A，Cohen AJ，Cordova Z，et al.Hiatal hernia in pediatric gastroesophageal reflux［J］.J Pediatr Gastroenterol Nutr，2001，33(5):554-557.

6 Al-Salem AH.Congenital paraesophageal hernia in infancy and childhood［J］.Saudi Med J，2000，21(2):164-167.

7 Karpelowsky JS，Wieselthaler N，Rode H.Primary paraesophageal hernia in children［J］.J Pediatr Surg，2006，41(9):1588-1593.

8 Yazici M，Karaca I，Etensel B，et al.Paraesophageal hiatal hernias in children［J］.Dis Esophagus 2003，16(3):210-213.

9 Johnston BT，CarréIJ，Thomas PS，et al.Twenty to 40 year follow up of infantile hiatal hernia［J］.Gut，1995，36(6):809-812.

10 Bettolli M，Rubin SZ，Gutauskas A.Large paraesophageal hernias in children.Early experience with laparoscopic repair［J］.Eur J Pediatr Surg，2008，18(2):72-74.

11 van der Zee DC，Bax NM，Kramer WL，et al.Laparoscopic management of a paraesophageal hernia with intrathoracic stomach in infants［J］.Eur J Pediatr Surg，2001，11(1):52-54.

12 Avansino JR，Lorenz ML，Hendrickson M，et al.Characterization and management of paraesophageal hernias in children after antireflux operation［J］.J Pediatr Surg，1999，34(11):1610-1614.

13 St Peter SD，Barnhart DC，Ostlie DJ，et al.Minimal vs extensive esophageal mobilization during laparoscopic fundoplication:a prospective randomized trial［J］.J Pediatr Surg，2011，46(1):163-168.