崔月婷　陈卫东★

甘露糖结合凝集素与IgA肾病的相关性研究进展

崔月婷陈卫东★

IgA肾病为肾小球系膜疾病的一个特殊类型，临床表现多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压、肾功能损害，为终末期肾脏病的常见病因之一［1］。作为常见的肾脏疾病，IgA肾病可与其他慢性肾脏病如糖尿病肾病同时存在，并加速肾脏病进展［2］。

1　IgA肾病发病机制

IgA存在IgA1和IgA2两个亚型，IgA肾病由Berger于1968年首先描述，其病变以铰链区糖基化异常的IgA1沉积于肾小球系膜细胞为特征，铰链区糖基化异常的IgA1与IgG抗体结合形成免疫复合物IgA1-IC［3］。 免疫复合物覆盖N-乙酰半乳糖胺，至铰链区异常糖基化的IgA1不能与肝脏细胞表达脱唾液酸糖蛋白受体结合，从而导致IgA1不能被肝脏清除，

最终导致复合物在肾小球系膜区的沉积［4］。沉积于肾小球系膜区的免疫复合物导致或加重肾脏损伤，研究发现40%的患者最终发展为终末期肾脏病［5］。沉积于系膜区的IgA1为多聚免疫球蛋白A1（pIgA1），关于pIgA1如何沉积于肾小球的机制有：循环免疫复合物理论、原位免疫复合物假说。

1.1pIgA1沉积于肾小球的机制 循环免疫复合物理论代表性观点为Mestecky-Novak-Suzuki假说，并在后期的研究中得到补充，主要内容为：出现在循环中的糖基化异常的IgA1与抗体IgG结合形成免疫复合物，通过其理化特性或其与肾小球系膜细胞特异性受体结合沉积于肾小球系膜细胞。原位免疫复合物假说提出pIgA1沉积或结合肾小球系膜糖蛋白受体，至IgA抗原植入［6］。关于pIgA来源的研究表明pIgA1可能由黏膜浆细胞分化而来，其中骨髓和扁桃体中未分化的pIgA1的增加可能起到促进浆细胞分化为pIgA1的作用［7］。……