余 庆（福建邵武市立医院心内科，福建 邵武 354000）

临时起搏治疗获得性长QT间期综合征伴反复发作的尖端扭转室速的疗效观察

余 庆
（福建邵武市立医院心内科，福建 邵武 354000）

目的 浅谈用床旁漂浮导管临时心脏起搏治疗获得性长QT间期伴反复发作的尖端扭转室速发作的疗效。方法 选取2001年1月～2013年1月我院心内科收治的获得性长QT间期综合征伴反复发作的尖端扭转室速（Torsades de points，Tdp）患者17例，经常规治疗仍反复发作的Tdp，甚至室颤，予床旁应用漂浮导管电极紧急临时心脏起搏，设置起搏心率为90～110次/min。结果 Tdp迅速减少并消失，结合病因治疗、去除诱因、纠正水电解质紊乱、电复律、应用提高心率及缩短QT间期药物等常规治疗，患者均抢救成功，病情稳定出院。结论 各种原因导致的获得性长QT间期综合征伴反复发作的Tdp极其危险，容易发展为室颤导致死亡，在病因治疗、药物治疗、电复律等常规治疗仍反复发作下，采用床旁紧急临时心脏起搏提高心率，缩短QT间期，是一种迅速有效、安全的终止多形性室速发作的治疗方法。

获得性长QT间期综合征；尖端扭转室速；临时起搏；起搏频率

获得性长QT间期综合征是指非遗传因素引起的后天获得性心律失常，常可发生Tdp或演变为室颤，导致晕厥和猝死。病因多由药物、电解质紊乱、心脏疾病引起，而在本研究中有一种外地少见的毒菇中毒（亚稀褶黑菇）导致合并的中毒性心肌炎而出现的获得性长QT间期综合征伴反复发作的Tdp呈季节性、小范围群体性发病特点。对这类患者治疗主要在于病因治疗，去除导致QT延长因素，提前或一旦出现Tdp，便给予床旁紧急临时心脏起搏提高心率[1]。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2001年1月～2013年1月我院收治的获得性长QT间期综合征伴反复发作的Tdp患者17例作为研究对象。其中男4例，女13例，年龄23～76岁，平均年龄51.4岁。入选标准主要根据患者详细病史、病因、诱因，入院前或住院过程中体表心电图或心电监护或动态心电图有明确QT间期（QTc）延长，心动过缓，典型的Tdp发作，发作时伴有黑朦、晕厥、抽搐发作等意识障碍等临床表现，符合2010 AHA/ACC专家制定的QTc异常延长标准（推荐QTc正常值男性470 ms，女性480 ms。无论男性或女性，QTc＞500 ms都属于高度异常）。17例患者中因毒菇中毒导致中毒性心肌炎者11例（经市防疫站鉴定为亚稀褶黑菇，可致多脏器衰竭），风湿性心脏病二尖瓣狭窄、心房颤动3例，冠心病、心力衰竭2例，扩张型心肌病、心力衰竭、心房颤动1例。其中服用胺碘酮合并低血钾者4例[2]。

1.2 治疗方法

17例患者均收住重症监护病房严密观察，心电监护，每天检查12导联心电图，测量QT间期和QTc间期。根据不同的病因进行相应的治疗，包括吸氧、血液灌流清除毒物、改善心肌缺血、控制心力衰竭、稳定循环功能、停用导致长QT的药物、纠正水电解质代谢紊乱等。对Tdp或室颤发作的患者立即相应行体外同步直流电复律或电除颤，并给予硫酸镁和钾盐治疗，对电复律后仍反复发作Tdp甚至室颤的患者紧急行床旁经左锁骨下静脉行右室心内膜临时起搏[3]。

床旁临时起搏：选取左锁骨下静脉途径，常规消毒铺巾，采用Sedinger法，植入6F动脉鞘管，采用Diag公司生产的5F顶端球囊漂浮电极，尾端与配备的注射器相连，体外检查气囊无漏气后，首先在体外将电极导管尾部的正负极与心脏临时起搏器连接，并开启起搏器，调整起搏器感知灵敏度至1.5～3 mV，起搏电压5 V，起搏频率设定为高于自身心率20次/min，之后经鞘管送人顶端球囊漂浮电极导管，当球囊顶端跨过鞘管后(略长于鞘管长度约2～3 cm)，由助手向顶端球囊注入1.0～1.5 mL空气，术者继续向内送入漂浮电极导管，当出现心室起搏时立即放气，并继续向前推送导管，如起搏图形为Ⅱ导联QRS的主波向下，则继续推送5～7 cm，如Ⅱ导联为QRS的主波向上的起搏图形，则导管继续推送3～5 cm，从动脉鞘尾端到三尖瓣口平均（29±2.5）cm，到右室心尖处平均（37±3.5）cm，术中需连续记录Ⅱ导联体表心电图，直至稳定的心室起搏夺获。一般情况下，无论是右室流出道起搏，还是心尖部起搏，只要起搏阈值较低（一般＜1.0 V）,临时起搏器起搏和感知功能正常，均可认为起搏成功。起搏成功后将起搏频率调至90～110次/min。

2 结 果

17例患者应用漂浮导管电极行床旁紧急临时心脏起搏均获得成功，临时起搏植入成功后立即将起搏频率调至90次/min以上，则大多反复发作的Tdp立刻消失，QT间期和QTc明显缩短。少数仍频发早搏，偶有短阵Tdp发作的患者，将起搏频率按需要上调至110次/min或更高（不超过130次/min）后未见Tdp发作，均不需再行电复律。结合常规治疗如血液灌流清除毒素，停用胺碘酮等引起长QT的药物，纠正水电解质紊乱，尤其是补钾补镁及其他改善病因的基础治疗，待患者病情稳定后逐渐调低临时起搏频率，自身心率下QT间期和QTc恢复正常后拔除临时起搏电极。临时起搏电极平均留置7～10天。经上述治疗患者全部抢救成功，无1例死亡。

获得性长QT间期很少需要长期治疗。当患者出院时应该叮嘱患者避免使用引起QT间期延长及诱发Tdp的药物以及潜在的可能存在相互作用的药物。只有1例患者因存在病窦、窦性心动过缓-快速型心房颤动者安装了永久心脏起搏器。

3 讨 论

获得性长QT间期综合征伴反复发作的Tdp多由一些后天因素诱发QT问期延长，促发或恶化Tdp，并容易演变为室颤。发作时因心室率极快而导致心排出量减少，继而出现晕厥、抽搐甚至猝死。获得性长QT间期伴Tdp常见的危险因素如药物、水电解质紊乱、心脏基础疾病、心动过缓、高龄、女性及中枢神经疾病、感染、代谢疾病等。药物导致获得性长QT间期综合征伴Tdp的患者常由于电解质紊乱诱发，特别是低钾低镁血症。本组研究发现有4例患者均是服用胺碘酮期间合并低钾血症。本观察研究发现毒菇中毒（亚稀褶黑菇）是本地季节性、群体性发病致心肌损伤，是导致获得性长QT间期综合征伴Tdp的重要原因。亚稀褶黑菇含有6种毒素，可作为一种外界信号分子与细胞膜受体结合，引起细胞内钙浓度上升，通过一系列生理生化反应，导致细胞死亡，造成心脏严重损伤导致获得性长QT间期综合征。

17例患者入院后均予严密心电监护，吸氧、停用胺碘酮等可能延长QT间期的相关药物，毒菇中毒者均予反复血液灌流清除毒素，纠正水电解质紊乱，补钾补镁。Tdp发作时予硫酸镁静脉推注或100～200 J同步电复律，室颤者予360 J除颤。心动过缓者也尝试予静滴异丙肾上腺素提高心率，但患者多数仍反复发作Tdp，有一半以上患者在2～3天内接受了3～5次，甚至10余次以上的电复律，情况均相当紧急。植入临时心脏起搏器，根据需要心率上调至90～110次/min以后取得显著效果，Tdp发作显著减少并消失，为病因治疗争取了宝贵时间，结果证实起搏后QT间期和QTc间期明显缩短，在常规治疗基础上采用床旁漂浮导管紧急临时心脏起搏安全有效。关于起搏频率大多在90次/min时即有显著效果，少数患者起搏频率达90次/min时仍有早搏及少量短阵Tdp发作者则需适当上调起搏频率致110次/min（最多不超过130次/min）才可达到明显效果。本研究限于病例数少，具体起搏频率是否需个体化需更多病例研究才能更有说服力[4]。

本研究尝试在病因治疗的基础上，采用床旁心脏临时起搏干预Tdp发作，结果证实起搏后QT间期和QTc间期明显缩短，减少心室复极离散度，使心肌复极趋于均一，中止折返和Tdp发作，快速起搏期间Tdp未再发作。应用床旁漂浮导管临时起搏电极尽管没有X线指导，但以心电图或心内膜心电图为指导，很容易成功到位，安全快速有效。便于现场就地抢救，避免搬运，随时可以进行电复律并组织抢救。而临床上应用异丙肾上腺素提高心率等易引起许多不良反应，如心力衰竭加重，诱发其他心律失常，甚至加速死亡等，在老年人、心力衰竭、心肌缺血等基础心脏病患者身上应用有诸多弊端[5]。

综上所述，对比病因治疗基础上采用提高心率、缩短QT间期药物、电复律等措施，联合应用临时心脏起搏，尤其是采用漂浮导管电极床旁临时心脏起搏迅速、安全、有效、成功率高，在获得性长QT间期综合征伴反复发作的Tdp患者具有明确的应用价值。

[1] 中华医学会心血管病学分会心律失常学组,中国心脏起搏与心电生理杂志编辑委员会,中华心血管病杂志编辑委员会．获得性长QT间期综合征的防治建议[J].中国心脏起搏与心电生理杂志,2010,24(6):471-479.

[2] 熊 宁,彭志群,王 强,吴珊燕.获得性长QT间期伴尖端扭转型室性心动过速28例临床分析[J].医学综述,2012, 23(18).

[3] 艾旭光,李 凌.长QT综合征的基础研究进展[J].河南职工医学院学报,2011,10(03);67-68.

[4] 李 萍,刘仁光,江 珊.获得性长QT间期综合征新理念[J].辽宁医学院学报,2011,07(03):134-135.

[5] 张 莉,李翠兰,胡大一,赵 博.代表国际和中国长QT综合征注册研究组.长QT综合征(二)[J].心血管病学进展,2010,15(04):225-226.

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ISSN.2095-6681.2015.011.135.03