潘小平 金盛辉 许龙胜 王小健

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)是一种少见的起源于毛细血管Zimmerman细胞的软组织肿瘤，发生于颅内的HPC约占颅内肿瘤的1%［1］。其临床和影像学表现与脑膜瘤相似，但颅内HPC侵袭性强、复发率高，血供极其丰富，术中出血多，与脑膜瘤的治疗和预后差异很大，故术前准确诊断非常重要。本文回顾性分析15例经手术病理证实的颅内HPC的CT、MRI资料，提高其影像诊断水平。

方 法

1.临床材料

收集我院2006年9月～2013年11月病理证实为HPC的15例颅内HPC患者CT、MRI资料，6例行CT平扫及增强，15均行常规MRI平扫、DWI成像及增强检查。男性9例，女性6例，年龄18～67岁，中位年龄37.5岁。临床症状反复头痛、头晕11例，其中6例伴恶心、呕吐；视物模糊3例，癫痫1例。

2.检查方法

(1)CT检查：采用GE LightSpeed 64层螺旋CT扫描机。头颅轴位常规平扫后行增强扫描,层厚、层间距均为5mm。增强扫描使用高压注射器经肘前静脉注入非离子型对比剂优维显（370mg/ml）75ml,维持量生理盐水25ml，注射速度3.5ml/s.

图1 右侧颞部 HPC。A.CT平扫肿瘤呈稍高密度伴邻近骨质破坏；B.CT增强肿瘤呈不均匀明显强化；C.MR T1WI呈不均匀等及稍低信号；D.T2WI肿瘤以等信号为主，伴不均匀高低混杂信号及血管流空影，无水肿；E.DWI肿瘤呈稍低信号。F.增强T1WI 肿瘤分叶状，不均匀显著强化，见强化血管影。

图2 幕下静脉窦旁HP。A.T1WI呈均匀稍高信号；B.矢状位T1WI显示肿瘤与小脑幕相连，向下压迫小脑蚓；C.T2WI呈均匀等信号，无瘤周水肿；D.增强T1WI轴位肿瘤均匀明显强化；E.增强矢状位肿瘤与脑膜窄基底相连，脑膜局限性轻度增厚、强化呈“脑膜尾征”。

(2)均采用GE Signa Horize 1.5T MRI仪，正交头线圈，所有患者扫描参数均相同。MR常规扫描：双回波质子密度(proton density，PD)PD/T2W成像，TR/TE1/TE2(2 900 ms/25 ms/93 ms),横断面和矢状面采用液体衰减反转恢复序列(fluid-attenuated inversion recovery sequence，Flair)，TR/TE(8 000 ms/120 ms)，层厚均为5 mm，无间隔扫描；DWI采用自旋回波-回波平面（SE-EPI）序列成像，（TR 6000ms，TE 70～80ms）（扩散敏感系数，b=0，1000 s/mm2）。增强扫描参数与平扫T1WI一致，对比剂采用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量0.2ml/kg体重，分别行横轴位、矢状位及冠状位扫描。

结 果

1.肿瘤的部位、大小、形态

15例肿瘤均位于颅内脑外，幕上12例，大脑镰旁4例，颞顶部4例，颞枕部3例，侧脑室三角区1例；幕下静脉窦旁3例。瘤体最大径为2.3～7.8cm，平均4.3cm。10例呈不规则分叶状，5例呈类圆形或椭圆形。

2.CT表现

6例行CT平扫及增强，平扫均为稍高密度（图1A，3A），3例伴囊变、坏死；增强后均明显强化（图1B），2例伴脑膜尾征。

3.MRI表现

15例均行MRI常规平扫、DWI及增强，T1WI 与灰质比4例呈稍高信号(图2A，2B)，7例呈等信号(图3B)，4例呈稍低信号（图1C）；T2WI 5例呈等信号（图1D，2C），10例呈稍高信号（图3C）。DWI 10例呈稍低信号（图1E），3例呈等信号，2例呈高低混杂信号。12例无或仅轻度水肿，3例中度水肿；11例瘤内伴囊变、坏死（图3），7例流空血管信号，3例颅骨破坏（图1）。MRI增强均明显强化，10例强化不均匀（图1F，3D），5例强化均匀（图2D，2E），6例伴“脑膜尾征”（图2E，3D）。

图3 右侧颞枕部HPC。A.CT平扫，肿瘤呈稍高密度伴囊变及轻度水肿；B.MR T1WI，肿瘤以等信号为主伴囊变；T2WI呈稍高信号，囊变区呈高信号；C.增强轴位T1WI，肿瘤不均匀明显强化，见强化血管影及“脑膜尾征”；D.镜下示：瘤内鹿角状的血管网，瘤细胞丰富，围绕血管（HE，×100）。

讨 论

1.HPC组织病理学及临床特点

HPC首先被Stout和Murray报道,可发生于身体的任何部位。颅内HPC与起源于蛛网膜帽细胞的脑膜瘤完全不同源，它是来源于脑膜间质血管外皮细胞的一种恶性肿瘤，具有明显的侵袭性[2]，2007年WHO神经系统肿瘤分类中将其归类为脑(脊)膜间质肿瘤，定为Ⅱ～Ⅲ级，发病年龄多在38～45岁，男女比例接近2：1，与脑膜关系密切，多发生于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近[3-4]。本组发病年龄及部位与文献报道基本一致。

2.CT、MRI表现

颅内HPC呈类圆形、多分叶形，部分跨叶生长，边界清晰，周边脑实质可伴水肿，CT平扫呈均匀略高密度或密度不均匀伴坏死囊变，多不伴钙化，累及邻近颅骨时可伴骨质破坏。肿瘤较大时呈多分叶状对本病的诊断有一定提示意义，文献［5-6］认为其反映了肿瘤生长较快，在各个方向生长速度不同，所受的阻力不同，具有侵袭性生长的恶性特点，肿瘤分级多为Ⅲ级，有别于脑膜瘤的类圆形形态，具有一定的特性，本组10例肿瘤较大呈分叶状，与文献报道一致。本组12例无或仅轻度水肿，3例中度水肿，与文献［5-6］报道颅内HPC水肿较明显有一定差别，形成瘤周水肿的原因比较复杂，与肿瘤侵袭及增殖活动、肿瘤P73蛋白表达、发生部位、大小、静脉回流、血脑屏障破坏等诸多因素相关［7-8］。本组病例无瘤内钙化，与文献报道一致。HPC由于生长迅速致所需营养相对匮乏、肿瘤组织侵蚀破坏自身血管形成血栓，故坏死囊变、出血常见，信号多不均匀［8-9］。本组11例出现瘤内坏死囊变，与文献报道吻合。

文献报道［8-11］MRI平扫颅内HPC与脑膜瘤信号相似，表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号。本组T1WI 4例呈稍高信号，7例呈等信号；T2WI 5例呈等信号，总体以等信号为主，但T1WI信号较脑膜瘤稍高，T2WI较脑膜瘤稍低，尤其是4例T1WI呈稍高信号，T2WI呈等信号，具有一定特异性及鉴别诊断价值，因为颅内肿瘤T1WI很少为高信号，此征象有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，T2WI为等信号又排除很多肿瘤。其病理学基础可能为HPC由梭形细胞构成，肿瘤细胞内缺少细胞器，胞质少，细胞内终丝和微细束显著，瘤细胞排列密集，水分比例较低，间质有丰富的网织纤维［12-13］。

本组10例DWI成像呈稍低信号，3例呈等信号，总体以稍低信号为主，在颅内肿瘤中很少出现，具有一定特异性，可作为HPC诊断的又一重要依据。总体来说，本病的弥散受限不明显，明显不同于脑膜瘤。推测其病理基础可能一方面与肿瘤细胞的成分及排列密集程度有关，另一方面也可能与肿瘤内含有丰富血管、坏死囊变较多，水分子扩散自由度高有关，有待于大样本量的影像与病理资料对比证实。

本组CT及MRI增强扫描，肿瘤均显著强化，与文献报道［12-16］一致。其中7例MRI平扫见血管流空影，增强扫描见明显强化血管。这是由于HPC有颈外动脉及颈内动脉双重供血，血供极为丰富，病理染色证实肿瘤间质有大量裂隙状血管。报道［14-15］认为肿瘤内流空的血管影，具有一定的特征性，是HPC的一个典型征象。本组增强后6例见“脑膜尾征”，较在脑膜瘤中出现概率低，其病理基础为肿瘤起源于间质血管外皮细胞，而非珠网膜帽细胞，反映肿瘤与脑膜的关系不够密切［16］，也有研究认为“脑膜尾征”是由于肿瘤对脑膜的慢性、长期刺激所引起,HPC呈浸润生长，速度快，对硬膜刺激时间短［17］。本组3例肿瘤侵犯颅骨，表现为骨质破坏而无骨质增生，这在一定程度上也反映了肿瘤的侵袭性。

3.鉴别诊断

3.1 脑膜瘤：多呈类圆形，坏死囊变少，钙化多见，引起骨质增生多骨质破坏少，与脑膜关系密切呈宽基底，脑膜尾征多见并且较粗短，DWI以稍高信号为主，T1WI多为稍低信号，T2WI多为稍高信号，血管流空少见。HPC呈多分叶状，坏死囊变多，钙化少，引起骨质破坏而无增生，多与脑膜呈窄基底，脑膜尾征不明显，DWI以稍低信号为主，T1WI多为等及稍高信号，T2WI多为等信号，多见流空血管，强化较前者更明显并可见明显强化迂曲血管影。

3.2 淋巴瘤：颅骨和硬膜恶性淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的软组织肿块，多不伴坏死、囊变、钙化，与灰质呈等T1、等T2信号、DWI呈高信号，显著均匀强化，颅骨本身变化轻微，形态完整，明显有别于HPC的DWI稍低或等信号。

3.3 胶质瘤、转移瘤等恶性肿瘤：一般TlWI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈稍高或高信号，与HPC较易鉴别。

综上所述，颅内HPC好发于大脑镰旁及静脉窦周围，有较为特征性的影像学表现：呈多分叶状，易坏死囊变，钙化少见，水肿较轻，窄基底与脑膜相连，邻近颅骨可出现破坏；CT平扫呈稍高密度，MRI平扫T1WI多呈等及稍高信号、T2WI以等信号为主、DWI以稍低信号为主；肿瘤血供极丰富，多见血管流空信号，增强扫描肿瘤明显强化并见化血管影。综合分析其CT及MRI特征，能够在术前做出正确诊断。

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