张海珍，缪伟

(1.滨州市阳信县结核病防治医院，山东 滨州 251800;2.潍坊市人民医院超声医学科，山东 潍坊 261041)

胎儿先天性心脏病(先心病)是严重影响围产儿结局的重要原因之一，发病率已经上升为胎儿先天畸形的第一位。产前超声心动图检查是筛查和诊断胎儿先天性心脏病的首选和最重要方法，随着超声诊断仪和诊断技术的更新换代，先心病的产前超声心动图诊断较以往有了更大的发展。胎儿四腔心切面是筛查胎儿先天性心脏病的重要标准切面，约60%的先心病有四腔心切面的改变［1］，但它对涉及到大动脉和心室流出道异常的先心病却易漏诊［2］。

现将来我院进行产前超声心动图筛查和会诊发现的13 例肺动脉瓣狭窄声像图总结如下，重点探讨胎儿声像图变化特点及其在筛查胎儿肺动脉瓣狭窄和合并其他心内畸形的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2009 年10 月至2013 年12 月，在我院超声医学科发现的13 例肺动脉瓣狭窄患儿临床和存档声像图资料。孕妇年龄21～45 岁，平均(26.43±7.11)岁，孕龄(24～35)w。

1.2 仪器与方法 采用美国通用公司生产GE Vivid 7 Dimension 彩色多普勒超声诊断仪，选择出厂配置的产前超声心动图检查条件，探头频率为3.5～5.0 MHz，由胎儿心脏专业超声医生负责检查。首先判断胎位，明确胎儿心脏位置。取胎儿心脏四腔切面、心底短轴切面、三血管切面等常规切面探查，观测胎儿肺动脉业界公认最佳切面为三血管系列切面，因为这些切面可以清晰到观测到肺动脉和肺动脉瓣启闭情况，并可以用多普勒技术测得肺动脉瓣前向血流速度。正常三血管切面中可显示主动脉横弓和肺动脉构成“V”字型结构，但管壁紧邻且无其他回声(图1)，位于主动脉横弓的右侧可见上腔静脉横断切面。CDFI:肺动脉和主动脉横弓血流方向为相同颜色和方向(图2)。胎儿心脏各个切面尽量做到标准，并将声像资料储存于超声科工作站电脑硬盘中，以备以后诊断和研究所用。

2 结 果

2.1 肺动脉狭窄产前超声心动图检查情况 13 例胎儿肺动脉瓣狭窄的患儿产前超声心动图均获得满意图像，均为肺动脉瓣狭窄，其中3 例合并膜周部室间隔缺损，1 例合并永存左上腔静脉。肺动脉瓣前向血流速度增快，流速均大于1.35 m/s，CDFI示:肺动脉内血流颜色变亮变花，提示血流速度增快，并出现湍流。肺动脉和主动脉比例异常者7例，比值均大于1.3 (图3)，主动脉内径测值正常，肺动脉增宽，其中最宽者内径10.1 mm。肺动脉瓣回声增强增厚者5 例，仅有2 例右心增大，均未出现动脉导管内血流反向情况出现。三尖瓣反流者13 例，肺动脉瓣反流者5 例。6 例瓣膜狭窄者经产后超声心动图证实为肺动脉瓣狭窄，有1 例合并干下型室间隔缺损和右室流出道狭窄漏诊，其余7 例失访。合并最多的心内畸形为室间隔缺损，共4 例，占所有患儿的30.7%。

2.2 部分病例产后超声心动图随访情况

表1 6 例胎儿肺动脉瓣狭窄产前超声心动图和随访结果

3 讨 论

我国每年有20 余万例先天性心脏病患儿出生，已经成为各种胎儿先天畸形发病率的首位，其高死亡率和发病率严重影响我国人口优生优育和民族素质。超声诊断技术的迅速发展及超声诊断仪的不断更新，使绝大多数胎儿心脏及大血管畸形的产前诊断已经成为可能，目前产前超声心动图诊断已经成为产前胎儿发育异常筛查的重要项目之一。肺动脉瓣狭窄是肺动脉狭窄中最多见得类型，占所有肺动脉狭窄的80%～90%［3］。肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)是指肺动脉瓣发育异常所导致的瓣口狭窄，通常伴有肺动脉瓣环狭窄［4］。肺动脉瓣狭窄可以独立存在，也可以合并其他心内畸形存在。患儿的肺动脉瓣多数发育较完全，但瓣膜多增厚，交界处的瓣缘存在融合和粘连，导致瓣膜开放幅度减小和瓣口狭窄，也有一部分患儿会有瓣膜发育不良和畸形情况［5］。本组统计资料显示该病患儿合并最多的心内畸形为室间隔缺损，共有4 例合并，所以肺动脉狭窄的患儿均应仔细寻找有无室间隔缺损等其他心内畸形，可以进一步为患儿出生后治疗方式提供依据。

诊断肺动脉瓣狭窄最佳切面为三血管系列切面，在三血管系列切面上肺动脉主干和肺动脉瓣膜显示较其他胎儿心脏切面显示容易，且能显示心底大动脉的数目、血流方向、排列、内径比例等情况。Yoo［6］等在三血管系列切面诊断大动脉畸形方面做了基础的工作，使得产前诊断肺动脉瓣异常成为可能，本切面容易获得，超声专业医生经过短期训练很快就能掌握并清晰打出该切面。在本切面上当出现主动脉、肺动脉、上腔静脉数目、位置、血管内径比例［7］、血流方向发生异常时，要考虑到以上血管可能有先天发育异常情况，需要引起重视和进一步诊断。为了更好的评估胎儿先天大血管发育异常，可以再常规切面的基础上增加三血管-气管切面。本研究发现，肺动脉瓣狭窄在三血管-气管切面上具有以下声像图特点(1)肺动脉和主动脉比例异常，主动脉内径正常，肺动脉增宽，比值均大于1.3;(2)CDFI:肺动脉瓣上可见花色血流信号(图4)，血流速度增快，肺动脉瓣前向血流速度大于1.35 m/s (图5);(3)部分患儿可见有肺动脉瓣狭窄后扩张(图6);(4)部分患儿可见有肺动脉瓣膜回声增强、增厚、开启受限情况(图6);(5)CDFI 部分患儿可见肺动脉瓣反流。我们在日常工作中曾经发现1 例患儿，生产后半年发现肺动脉瓣有轻度狭窄情况，复习当时26 w 我科产前超声心动图留档图片，无任何阳性发现。我们认为部分较轻的肺动脉瓣狭窄在胎儿期可能表现不特异，瓣膜情况可以随着胎儿发育过程而变化，以上需要继续积累资料证明，建议孕妇34 w 左右复查超声心动图，有可能防止以上情况发生。有的学者认为肺动脉瓣狭窄的形成是一个动态过程，不是全部在胎儿期间形成，部分病例是出生后随着婴儿的生长发育才逐渐生成的，形成时间甚至可以长达出生后两年以上［8］。胎儿严重的肺动脉瓣狭窄时由于肺动脉内压力降低，可使主动脉血流经过动脉导管反流入肺动脉［9］，如果有以上超声声像图出现多提示有严重的肺动脉瓣狭窄情况。本组均未见到动脉导管内血流反流入肺动脉情况，考虑成因和瓣膜狭窄程度有关。

我们认为肺动脉和主动脉比例异常和肺动脉瓣前向血流速度增快，是诊断本病的主要诊断指标，产前超声心动图对诊断该种胎儿先天心脏病有着及其重要的意义。对减少我国先心病的发生率、降低出生缺陷、提高人口素质有着非常重大的意义。肺动脉瓣狭窄患儿出生后可以进行开胸或介入手术治疗，手术效果良好，在胎儿期发现后该病患儿应建议继续妊娠并密切随访。

图1 胎儿心脏三血管—气管切面正常声像图

图2 胎儿心脏三血管—气管切面彩色血流图

图3 肺动脉瓣狭窄异常三血管-气管切面声像图

图4 肺动脉瓣狭窄异常三血管-气管切面彩色血流图

图5 肺动脉瓣狭窄异常增快血流频谱图

图6 肺动脉瓣狭窄后扩张和回声增强、增厚肺动脉瓣，并见瓣膜开启受限

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