张 丽

(莱芜莱城区计划生育服务中心，山东莱芜 271100)

肝豆状核变性属于一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。诊断主要依据血清铜蓝蛋白以及血清铜氧化酶测定。本病如不及时进行积极治疗，病情多数持续进行，至晚期则因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。及早发现及早治疗可以有效提升患者的存活率[1]。目前国内大多使用青霉胺和锌剂对患者进行治疗，但是在治疗过程中容易出现白细胞和血小板减少等副作用，严重的患者甚至出现发热、狼疮等病症，甚至导致死亡。本资料对100例肝豆状核变性患儿分别采用二巯基丙磺酸钠(DMPS)和青霉胺进行驱铜治疗，观察两种药物的治疗效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2012年2月－2013年7月到我院就诊的小儿肝豆状核变性患者100例，均符合肝豆状核变性诊断标准[1]，将患者随机分为对照组与治疗组各50例。治疗组男性25例，女性25例，年龄6～13岁，平均(9.9±1.9)岁。对照组男性30例，女性20例，年龄7～12岁，平均(10.1±2.0)岁，两组患者在年龄、性别以及病情等方面差异无统计学意义(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 治疗方法 两组患儿均低铜饮食，停止服用一切对铜代谢产生影响的药物。对照组给予青霉胺15～20 mg/(kg·d)口服，连续2周。治疗组给予二巯基丙磺酸钠2.5～5.0 mg/kg加入葡萄糖液中静脉注射，每日注射1次，以6日为一个疗程，进行下一疗程之前休息2日，总计治疗7个疗程，在治疗过程中患者如果发生并发症，需要对患者的并发症进行对症治疗。……