钟春梅 熊良伟

脂蛋白肾病1例报道

钟春梅 熊良伟

脂蛋白肾病

脂蛋白肾病是以肾小球内大量脂蛋白栓子为组织学特征的一种肾小球病，临床少见，近期通过肾活检确诊1例，报道如下。

1 临床资料

患者女性，41岁，因反复双下肢浮肿1年，复发加重3天入院。患者1年前曾因浮肿在外院住院检查诊断“肾病综合征”，给予“强的松”50mg/d口服，10d后因无效自行停药，到上级医院就诊，诊断同前，在原有治疗的基础上加服“环磷酰胺片”，半月后因副作用大且浮肿无消退停药。3d前症状加重来院治疗。病后尿量1000mL/d。既往史及家族史无特殊。查体：体温正常，血压160/100mmHg，自动体位，颜面及双下肢重度水肿，无面部红斑及口腔溃疡，心肺腹部无异常体征。实验室检查：血常规：WBC 4.75×109/L，中性粒细胞比例80%，RBC 2.45×1012/L，Hb 77g/L；尿常规：尿蛋白3+，隐血+；尿蛋白定量2.38g/d；血清总蛋白49.7g/L，白蛋白30.2g/L；血脂：总胆固醇6.68 mmol/ L，甘油三酯2.8mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.1mmol/ L；肾功能：尿素氮5.0mmol/L，肌酐91.1μmol/L，尿酸460 μmol/L；肝标记物、自身抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均（-）；血清蛋白电泳未见异常。双肾B超：左肾10.2×5.4cm，右肾9.8×5.2cm，双肾血流灌注好，回声稍增多。住院后仍给予激素1mg/（kg·d）口服，辅以降脂、降压治疗。住院1周后在B超引导下行经皮肾穿刺活检。

病理检查： 光镜可见14个肾小球，其中3个肾小球球性硬化，其余肾小球体积增大，毛细血管襻扩张，部分腔内充满淡染的、空泡状血栓样物质（见图1，图2，图3），系膜细胞和基质增生，局部可见系膜溶解，壁层上皮细胞无增生，未见新月体形成。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，灶状萎缩，肾间质炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄。……