神经电生理检查在运动神经元病中的应用比较研究

四川省医学科学院·四川省人民医院神经内科＊ 刘英＊＊ 李素荣 邹艺 胥勋成 冯建华

目的：研究神经电生理检查在运动神经元病（MND）中的应用比较。方法：分别对50例MND患者进行4个区域的共8块肌肉肌电图（EMG）分析，四肢的磁运动诱发电位（MEP），上肢正中神经、尺神经、胫神经F波检查，在双侧腓肠肌记录H波，四肢神经传导速度（NCV）被测定，并与健康对照组30例进行比较。结果：MND组中EMG失神经电位65%，轻力时限增宽62.5%，振幅增高52.8%，大力单纯或单混相60%；MEP中枢运动传导时间（CMCT）延长71.5%；F波出波率下降24.7%，F波增高26%；H波增高25%；复合运动神经动作电位（CMAP）降低27.3%，运动神经传导（MCV）减慢2.5%，感觉神经传导（SCV）减慢0.6%，感觉神经动作电位（SNAP）降低2%。结论：EMG对MND患者下运动神经元损害有定位诊断价值；MEP对MND患者上运动神经元损害有诊断价值；F波、H波对MND患者上下神经元神经损害定位有补充诊断价值，可作为损伤程度的评价标准；NCV测定帮助鉴别诊断。

运动神经元病；神经电生理

运动神经元疾病（MND）是一组原因未明的选择性损害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体束的慢性进行性变性疾病［1］。回顾性分析我院2000年以来门诊及住院的50例MND患者的神经电生理检查结果，进行比较分析。

资料与方法

一、一般资料

MND病例组：50例，根据临床症状、神经电生理检查及影像学检查结果均符合1990年世界神经病学联盟确定的诊断标准［2］。男性40例，女性10例，年龄30～75岁，平均46.80±8.25岁；病程5～36个月，平均15.8±4.2个月。临床类型：肌萎缩侧索硬化（ALS）28例，进行性脊肌萎缩（SPMA）10例，进行性球麻痹（PBP）6例，原发性侧索硬化症（PLS）6例，PLS合并ALS和ALS合并PBP均统入ALS。对照组：选择医院健康管理中心30名正常健康人。两组对象在性别和年龄构成上差异无统计学意义。

二、检测方法、检测指标及分析结果见本实验室常规［3］。

结 果

一、EMG测定的值见表1，从表1看出肌电图的异常见于ALS和SPMA病例中明显，与病变累及脊髓前角细胞有关，总体异常达80%，优于其它项目检查。

二、MEP在MND各型中的结果见表2，MND病例中，异常见于皮层刺激潜伏期延长，振幅降低或消失，CMCT延长。与正常组比较均有明显差异（P＜0.05），异常较明显的是ALS、PLS和PBP。

三、F波、H波在MND组的结果，见表3。F波的出波率下降，见于ALS和SPMA中相对明显，可能和F波的传导通路受累有关。F波和H波的振幅增高，见于MND各型，ALS、PLS和PBP相对明显，系上运动神经元受累有关。在MND组中（不分型）F波出波率下降占24.7%，F波振幅增高占26%，H波振幅增高占25%。

四、神经传导测定的各值在MND中的异常率，见表4。MND组中SCV几乎不受累，CMAP降低相对明显，与肌萎缩的程度和肌力减退呈正相关。CMAP异常率占MND组中（不分型）27.3%，MCV减慢3%，SNAP降低2%。

表1 EMG在MND中的异常率［例数（%）］

表2 MND各型和正常组中MEP的值

讨 论

EMG在MND病例中异常率高达80 %，ALS和SPMA中尤其明显，EMG是判定脊髓前角细胞功能状况的最佳电生理检查项目。在随访过程中发现有小部分PLS和PBP病例随病程发展伴有肢体肌肉萎缩，EMG有明显神经源性损害表现，临床也出现下运动神经元受累表现，有转为ALS或伴ALS并存的可能。在EMG检测过程中发现，在较早期的MND患者中，EMG多数呈现3个部位或以上的广泛神经源损害，所以EMG是辅助诊断MND的重要工具。

MEP是定量评价中枢神经运动功能方面的重要检查。本组病例MEP总异常率是71.5 %，明显高于NCV，F波、H反射，有统计学明显差异，异常见于MND各型，因上运动神经受累的部位不同，各型中异常有差异性，下肢异常明显高于上肢（P＜0.001），也有统计学差异。

NCV检查中，运动神经异常明显高于感觉神经，以CMAP明显降低尤其明显，与远端肌萎缩程度和肌力下降呈正相关，说明运动神经纤维的丢失已很严重。这种改变多数会引起神经末梢的营养代谢和电生理的改变，主要影响运动神经。SCV在MND病例中基本正常，NCV可帮助MND与其它周围神经病变相鉴别。

F波主要反映近端运动神经的传导和前角细胞的功能。F波出波率降低与脊髓前角细胞减少和变性，造成细胞兴奋性降低，使返回冲动减少有关。本组病例中F波和H波的异常增高，临床均有上运动神经元受损表现，F波和H波的异常在MND病例早中期呈正相关，但晚期MND患者，较少发现F波和H波异常增高现象。F波和H波可反映上下运动神经元功能状态，是EMG和MEP的补充［4］。

在运动神经元疾病的诊断过程中，神经电生理技术在MND的诊断中有重要作用，但因为MND的预后较差，须密切结合临床综合分析，必要的影像学检查，排除其它疾病并建立随访机制。

1 贾建平.神经病学.北京：人民卫生出版社，2001：278.

2 Leigh PN，Kay-chaudhuri K.Motor neuron disease. J Neurol Neeurosurgpsychiatry.1994，57：866-896.

3 刘英，杨友松，李素荣等.神经电生理检查在运动神经元病中的诊断价值.临床神经电生理学杂志，2006，15（5）：278-280.

4 刘英，邹艺，李素荣，等. 神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化症中的应用.现代电生理学杂志.2013，20（2）：95-99.

（2013-10-29收稿）

THE COMPARATIVE STUDY ON IN ELECTRONEUROPHYSIOLOGICAL EXAMINATION APPLICATION OF MOTOR NEURON DISEASE（MND）

Ying Liu，Surong Li，Yi Zou，Xuncheng Xu，Jianhua Feng
Department of Neurology，Sichuan Academy of Medical Sciences & Sichuan Provincial People's Hospital，Chengdu，610072，China

Objectives:To research application of electroneurophysiological examination in motor neuron disease（MND）.Methods:In eight muscles of four areas of 50 patients with MND electromyogram（EMG）was analyzed，Limbs，magnetic motor evoked potential（MEP）of rour，limb median nerve of Fwave of upper，ulnar nerve，tibial nerve were examined，H wave of bilateral gastrocnemius was recorded，nerve conduction velocity（NCV）of four limbs were determined . And compared with healthy control group 30 cases.Result:MND，nerve potential of In patient with lost 65%，time broadened lightly 62.5%，amplitude increased 52.8%，60% pure or mixed phase central motor conduction time（CMCT）of MEP extended 71.5%；F wave rate fell 24.7%，F wave vised 26% H wave vised 25% composite motor nerve action potential（CMAP）diseased 27.3%，motor nerve conduction（MCV）slowed 2.5%，sensory nerve conduction（SCV）slowed 0.6%，sensory nerve action potential（SNAP）diseased 2%. Conclusion:EMG of MND was of localization diagnostic value inpatients with lower motor neuron damage. MEP on upper motor neuron damage in patients with MND has diagnostic value . F wave，H wave in lower and upper neuron damage of patients with MND have supplementary diagnostic value，can be used as a damage degree evaluation standard . Determination of NCV help the differentialdiagnosis.

motor neuron disease（MND）；electroneurophysiology

* 邮政编码：610072

**通信作者

10.3969/j.issn 1672-0458.2014.01.004