蒋洪棉，朱世龙，李辛辛，李春玲

(广西医科大学附属南宁市第一人民医院，南宁530022)

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种少见的慢性滑膜疾病［1］，发病原因尚不完全清楚，目前多认为其是关节损伤性出血及脂质侵入而引起的一种反应性增生性炎症［2］。本研究报道1例膝关节巨大 PVNS，并结合文献对其临床病理特点、免疫表型、分子及细胞遗传学等进行探讨。

1 病例报告

患者女，59岁，因发现右大腿肿物10余年，于2013年9月25日入院。患者自诉10余年前劳动后右膝疼痛，自行检查时发现右大腿下段内侧有一拳头大小肿块，隆起于皮肤，触之无疼痛，表面皮肤无红肿、破溃、渗出。入院检查:右大腿下段内侧可见大小约12cm×12cm×8cm肿块，表面皮肤无红肿、破溃，无渗出，可见静脉显露。浮髌试验阴性，右膝关节活动受限;全身情况良好;无外伤史，无肿瘤病史及相关家族史。X线平片:右侧膝关节周围软组织及大腿下段软组织明显肿胀，骨质未见特殊。B超:提示右大腿下段内侧可见大小约12cm×10cm×8cm团块，边界清，回声不均匀;团块周边及内部可见点状血流信号。MR:右侧大腿中段前部、胫腓骨上端、关节囊内不规则软组织肿块影，高度怀疑恶性(滑膜肉瘤?)。血清肿瘤标记物:消化道癌抗原(CA199)稍升高，癌胚抗原(CEA)、卵巢癌抗原(CA125)、甲胚抗原(AFP)等均正常。临床诊断:右大腿肿物性质待查(恶性待排?)。于2013年10月9日行右大腿下段肿物切除+膝关节清理+关节滑膜切除术。术中见绒毛结节状肿物环绕股骨前半侧，下端附着至胫骨结节上方，两侧至股骨内外髁，病变范围广，累及膝关节滑膜、关节囊、关节周围肌腱、韧带及大腿下段股四头肌深层。……