鲁文娟 李永贤

(莒南县人民医院肾内科，山东 莒南 276600)

淀粉样变性病是蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质沉积在细胞外引起的一种疾病，由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官不同，临床表现不一，常见的受累器官有肾脏、心脏、肝脏等，预后不良。本文通过对4例肾淀粉样变性患者进行回顾性分析，结合文献复习，探讨其临床及病理特点，提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1收集自2011年1月～2013年4月我院肾内科确诊为肾淀粉样变性患者4例，其中男3例，女1例，年龄58岁～68岁，病程16天～6个月。所有患者均行肾脏穿刺病理检查。病理诊断标准：穿刺肾组织应用刚果红染色，光镜下呈砖红色，偏振光显微镜下呈苹果绿双折射；电镜下可见直径8～10nm的淀粉样纤维，僵硬无分支、排列杂乱无序。

1.2方法 所有患者在B超引导下行肾穿刺活检，行光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色、刚果红染色、高锰酸钾碱性刚果红染色)、免疫荧光(IgG、IgM、IgA、C3、C1q、免疫球蛋白κ、λ轻链、血清淀粉A蛋白)、电镜检查。

分型：AL型刚果红染色均阳性，高锰酸钾碱性刚果红染色仍为阳性；免疫荧光为κ和(或)λ轻链阳性；AA型刚果红染色阳性，高锰酸钾碱性刚果红染色阴性；免疫荧光为SAA阳性。

2 结 果

2.14例患者一般临床表现。见表1。

2.24例患者实验室结果。4例患者凝血四项、肝肾功能、碱性磷酸酶均正常。1例女性患者血红蛋白为89g/L，余均正常。2例B超示双肾体积弥漫性增大。见表2。

2.34例患者肾脏病理检查结果。

光镜下见肾小球系膜区增宽，有大量嗜伊红的均质无结构物质沉积，毛细血管襻受压，少数肾小球球囊周有轻度纤维化。……