侯东锋

假瘤样脱髓鞘病指的是中枢神经炎性脱髓鞘病,通常与多发性硬化(MS)和急性播散性脑脊髓炎相似。其主要临床特点有病灶多发,缓解后复发等, 现在主要将其归类于弥散性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型, 假瘤样脱髓鞘病临床表现主要以亚急性、急性起病为主, 由于对其认识的不足神经内科医生经常诊断为脑肿瘤。假瘤样脱髓鞘病经过类激素治疗后会达到较好的效果、预后良好。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2010年8月～2013年4月神经内科收治并经过病理证实的假瘤样脱髓鞘病患者15例, 男8例, 女7例。年龄10～56岁, 平均年龄34.5岁。

1.2 方法 10例患者进行微创手术, 5例进行活检, 经病理学检测诊断后进行类固醇激素治疗, 对临床表现的变化进行详细地记录, 包括治疗前后神经系统的症状变化、病程、体征等, 治疗前后对全部的病例都进行CT和MRI强化检查。对康复的患者进行4～6个月的门诊复查和随访。

2 结果

2.1 临床特点 本组病例病程3周～7年；其中以癫痫为主要症状的病程4个月～7年, 平均病程2.1年；以严重的神经系统功能障碍和脑组织占位为主要症状的, 病程3周～4个月。其中临床表现为癫痫患者有5例, 其中3例患者是首次发病, 3例患者是部分发作, 2例患者是全身性发作；颅神经障碍的患者有3例, 失语的患者有2例；偏瘫合并半身感觉障碍者4例, 颅内高压(呕吐和头痛)3例。其中发病患者中有3例有感冒和疫苗接种史。见表1。

表1 临床首发病例情况(n)

2.2 影像学特征 通过影像学资料可以观察到病变部位位于脊髓髓内的5例, 额叶3例, 颞叶2例, 顶叶2例, 顶枕1例, 桥臂和基底节的患者各有1例, 经过CT扫描发现, 呈现多数混杂密度、高密度或低密度, 边界较清晰, 其中多数病例的患处周围有明显的水肿带或轻度的占位效应, 经过MRI强化检测发现, 肿物的边界不清或清楚。增强扫描病灶大多明显强化, 慢性病灶晚期病灶大多表现为不规则的环形强化,少数的病灶呈现出更低的信号区。

2.3 诊断及治疗 对15例患者进行了研究, 其中5例患者在手术前被诊断为胶质瘤, 2例患者在手术前被诊断为上皮样囊肿, 2例患者在手术前被诊断为脑软化灶, 6例患者诊断并不明确。其中对10例患者进行微手术, 5例进行活检。

经病理证实为假瘤样脱髓鞘病后采用大剂量肾上腺皮质类固醇, β-干扰素等激素治疗, 同时根据不同患者症状进行对症治疗例如：① 疲乏：金刚烷胺；②痉挛：巴露芬(力奥莱素)； ③ 静脉大剂量IgG等。经过治疗, 患者的症状明显得到改善, 手术后出现并发症, 包括：2例患癫痫, 3例患肢体运动障碍。

2.4 术后随访 随访所有的病例, 随访时间6个月～10年,平均20个月, 其中死亡的患者有1例, 手术后有3例患者复发, 时间为2～16个月, 平均时间14.4个月, 在患者复发后,继续对患者进行激素治疗, 发现其症状得到缓解。

3 讨论

假瘤样脱髓鞘病可能是多发性硬化中比较特殊的类型,或者是MS与急性播散性脑脊髓炎之间一种过渡的类型, 其中有1例患者复发了3次, 在每次复发之前都会患感冒, 这说明了该病可能和病毒感染有关联［1］。

该病的临床表现与常见的颅内肿瘤相似, 通常以急性或是亚急性的脑实质占位及严重的神经系统功能障碍为主, 不容易鉴别, 经过分析发现, 该病在影像学上存在一些特征性表现, 在该组病例中, 多数的假瘤样脱髓鞘病肿瘤呈现非闭合的环形强化, 而其他肿瘤中较少出现开环的特征。

假瘤样脱髓鞘病对肾上腺皮质激素表现出较明显的敏感性, 并且预后较好, 此病较容易误诊为肿瘤, 所以临床上遇到有弥散性的占位以及占位效应, 当患者以癫痫为首发症状时可以考虑为该病, 如果分析影像资料怀疑假瘤样脱髓鞘病应该给予激素试验其疗效。

该研究的病例中有86.2%的患者能够恢复良好, 并进行正常的生活和工作, 手术前应该尽量做出明确的诊断, 以避免过度治疗［2］, 假瘤样脱髓鞘病在临床上是比较少见的, 很容易被误诊为中枢神经系统的肿瘤, 对它的影像学及病理学特点进行了解, 有助于提高确诊率获得满意的治疗效果。

［1］ 马林, 蔡幼铨, 高元桂,等.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI表现.中华放射学杂志, 2002, 36(7):601-604.

［2］ 郭秀海, 吴卫平, 朱克,等.假瘤型炎性脱髓鞘病的临床及病理.脑与神经疾病杂志, 2002, 4(10):193-196.