洪舟，潘龙飞，杜英俊

（1.西安市第五医院急诊科，陕西 西安 710082；2.西安交通大学第二附属医院急诊科，陕西 西安 710004；3.西安市第五医院病理科，陕西 西安 710082）

限制型心肌病患者心内膜心肌活检的组织学病理特点及心功能变化

洪舟1，潘龙飞2，杜英俊3

（1.西安市第五医院急诊科，陕西 西安 710082；2.西安交通大学第二附属医院急诊科，陕西 西安 710004；3.西安市第五医院病理科，陕西 西安 710082）

目的探讨限制型心肌病患者心内膜心肌活检的组织学病理特点以及相关心功能变化。方法对我院急诊科2010年1月至2013年10月收治的40例限制型心肌病患者(心肌病组)进行心内膜心肌活检，并做实验室检查、右心导管以及心肌病理检查，对其结果进行分析，并与40例正常对照组比较。结果心肌病组的B型利钠肽(BNP)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)和肌钙蛋白I(TnI)明显高于对照组(P均＜0.05)；心肌病组的右心房压、右心室收缩压、右心室舒张末压和肺动脉楔压明显高于对照组[右心房压：(18.7±4.5)mmHg vs(10.2±1.4)mmHg；右心室收缩压：(46.5±5.6)mmHg vs(34.7±3.7)mmHg；右心室舒张末压：(16.3±4.6)mmHg vs(8.6±2.6)mmHg；肺动脉楔压：(28.6±5.3)mmHg vs(14.2±3.8)mmHg，P均＜0.05]；20例诊断为心肌淀粉样变性，6例诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征累及心肌，14例心内膜心肌活检提示存在心肌病变。结论淀粉样变性、嗜酸性粒细胞浸润和特发性心肌病是限制型心肌病的主要病因。心内膜心肌活检对于限制型心肌病的病因诊断意义重大。

心肌病；限制性；病理学；临床；淀粉样变性；嗜酸性粒细胞增多综合征

限制型心肌病(RCM)在临床上较扩张型心肌病和肥厚型心肌病少见，其主要特点为心脏收缩正常、心壁不厚、单或双心室收缩功能低下及扩张容积减小，发展至后期会引起心室压力增加，导致心力衰竭[1]。……