邹天宇，雷 振，杨 静，卞婷婷

辽宁医学院附属第一医院，辽宁锦州 121000 1放射科；2病理科

弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生合并肺原发性滑膜肉瘤1例临床分析并文献复习

邹天宇1，雷 振1，杨 静2，卞婷婷1

辽宁医学院附属第一医院，辽宁锦州 1210001放射科；2病理科

目的提高对弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia，DIPNECH)及肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS)的认识，并探讨两种疾病发生的关联性。方法对本院确诊的1例DIPNECH合并PPSS的临床资料、病理学及影像学表现进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者为20岁男性，临床表现为胸闷、咳嗽、咯血。CT增强扫描发现：1)双肺多发斑片影；2)左肺上叶空腔伴壁结节；3)左肺下叶血肿伴肿块。术后病理诊断为弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生合并肺原发性单相纤维型滑膜肉瘤。随访10个月，患者无任何不适，未见复发和转移。结论DIPNECH和PPSS均是极其罕见的疾病，临床及影像学表现复杂多样且无特异性，确诊有赖于病理学检查。

弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生；肺原发性滑膜肉瘤；SYT-SSX基因融合

弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia，DIPNECH)是一种进程缓慢的良性病变，是类癌及微小瘤的浸润前病变[1]。本病1992年才被认识和正式命名，临床上极为罕见，英文文献仅报道100多例，国内仅报道2例[2-4]。肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS)是一种十分罕见的间叶组织源性肿瘤，占所有肺恶性肿瘤0.1% ～ 0.5%[5-6]。其组织学类型包括4型：单相纤维型、单相上皮型、双相型和低分化型。90%以上的滑膜肉瘤中存在t(X；……