黎金玲，侯黎莉，孙春燕，严 蕾，刘锦铭

(同济大学附属上海市肺科医院，上海 200433)

POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，其命名由5个主要临床表现的英文字母组成，即多发性神经病(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，O)、内分泌病(endocrinopathy，E)、M 蛋白(M-proteins，M)及皮肤改变(skin changes，S)等症状。其病因及发病机制尚不清楚，是一种进展缓慢的恶性疾病，中位生存期165个月［1-2］。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的疾病，由于肺血管收缩、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力进行性升高，右心负荷增加，发生右心室肥厚、扩张，最终引起右心衰竭和死亡［3-4］。PAH与各种自身免疫性疾病存在明显相关性［5］。我科2013年12月22日收治1例POEMS综合征合并PAH右心衰竭患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级:存在对称性、上行性的感觉运动障碍，四肢无力，肌肉萎缩等多发性周围神经病症状;胸腔、腹腔、心包等多浆膜腔积液，下肢重度水肿，血液动力学不稳定，胸闷气急［5］。经积极治疗与护理，患者生命体征平稳，未发生全心衰竭和阿-斯综合征，病情好转出院。现将相关护理报道如下。

1 临床资料

患者女，43岁。2013年12月22日因“四肢无力，双下肢水肿5年、加重半年，活动后胸闷、气急10个月”救护车送入病房。入院时神志清，胸闷、气急，不能平卧;心电监护:心率152～160次/min，呼吸25次/min，血压90/55 mmHg，指末氧饱和度90%;查体:贫血面容;口唇、面色、指甲均紫绀;口舌干燥;对称性、上行性的感觉运动障碍，四肢皮肤干燥并色素沉着、肌肉萎缩、无力;腹部膨隆，移动性浊音;四肢无力，肌肉萎缩，双下肢重度凹陷性水肿。……