易新成(综述)，陈博昌(审校)

(上海交通大学附属第六人民医院小儿骨科，上海 200233)

儿童足舟骨缺血性坏死又称高乐病，1908年由Köhler[1]首次报道。与儿童Perthes病一样，病因不明，是一种良性、自限性疾病，主要表现为中足区疼痛、触痛和肿胀，患儿可有跛行[2-4]。X线片表现为舟状骨变扁及密度增高[5]。高乐病预后良好，通常病变足舟骨可恢复至完全正常[6-8]。

1 高乐病的临床及放射学特征

高乐病男孩比女孩多发，比例约为4∶1，与Perthes病的特点一致，男孩发病晚于女孩，男孩的平均发病年龄在5岁1个月，女孩平均在3岁10个月，但是也有少部分男孩发病年龄<3岁，尚无法解释原因[9]。发病年龄不影响疾病的临床表现及严重程度，症状平均持续时间为18个月[9]。单侧发病的患儿，并无特定的好发足。各种体型患儿均可发病；患足亦无特殊体积或形状，可以出现于正常足、平足及高弓足[7]。一般无家族史，无近期感染史，甲状腺功能、血糖、红细胞沉降率均正常，患儿开始走路时间也正常[10]。

高乐病最常见的症状是疼痛，可以出现跛行，最常见的体征是中足部位的触痛，偶尔伴有肿胀及发热。踝关节及距下关节活动度均正常[11]。

放射学最常见的表现是足舟骨密度增高及扁平(图1、图2)，不同患儿出现扁平、坏死的程度各异[10]。Waugh[9]通过研究发现，高乐病患儿足舟骨主要存在两种影像学异常，第一种异常最常出现，表现为早期变扁平，像被挤压过，伴有零散的高密度灶及正常骨小梁的缺失，经过约2年的演变，足舟骨变得稍有扁平但密度正常；第二种异常，起初足舟骨的形状正常，但是与其他跗骨比起来，密度均匀一致的增高，4个月后部分被吸收，再过10个月就仅剩一个模糊又狭窄的影子，发病20个月后，足舟骨开始以数个骨化中心重建，最终恢复至完全正常。

2 高乐病的发病及转归

至今为止高乐病的病因仍不十分明确[12]。由于发病率较低，致使进行基础和临床研究的资料不足，尚未见有明确的理论和结论来揭示该病的自然病程，但既然是缺血性坏死，该文则着重从足舟骨的骨化和血液供应这两个最基本的方面予以分析和总结，以飨读者。

2.1足舟骨的骨化规律 目前已知，足舟骨是所有跗骨中骨化发生最晚的骨[13-15]。Karp[16]在1937年随访了50例正常儿童足部X线片后，得出结论:①足部诸骨，骨化核出现时间女孩平均在1.5～2岁，男孩平均在2～2.5岁；②不规则骨化并不少见，有时扁平，有时会裂成碎片或呈高密度表现。Waugh[9]在1958年对52例正常儿童足部X线片进行了每隔6个月的随访，得出了与Karp[16]较一致的结论：①骨化核的出现男孩比女孩晚；②异常骨化在男孩比女孩常见；③异常骨化经常出现在骨化延迟的足舟骨。

这些研究基本解释了足舟骨骨化模式的多样性。在足部诸骨的骨化过程中，骨化异常的情况其实很常见，一部分表现为体积和形状的细微不规则，一部分改变则较大，但是所有这些改变，都不同于高乐病的足舟骨扁平和密度增大的表现。

2.2足舟骨的血液供应 1958年Waugh[9]描述了足舟骨的血液循环模式，研究结果来自对21例年龄分别在0～19岁的婴幼儿、儿童及青少年尸体的髂外动脉或股动脉下端的染料灌注。并指出，在足舟骨非关节面的软骨周围含有丰富的血管网，并有大量血管向足舟骨里面渗透，骨化核通常首先在一根动脉末端开始出现，这个过程持续时间较短，随后其他动脉长入并逐渐成为骨化核的一部分，到5岁时(高乐病最好发时期)发展为5～6根；少数情况下，骨化核的全部血液供应仅来自一根动脉，直到4～6岁为止，然后呈放射状排列的动脉长入骨化核；极少数的标本中可以看到多根动脉分别形成多个骨化中心。

图1 图2

2.3高乐病的发病机制 大部分有关高乐病发病机制的推测来自于X线片，基于病理标本的报道极少。个别研究者的少量病理研究发现，显微镜下看到的是散在的骨破坏区，坏死的骨小梁间夹杂着正常的骨组织，这些对于病因病机的研究都没多大用处[9]。尽管没有比较有价值的组织学和细菌学方面的材料来说明，但是男孩发病率高以及自限性的特点说明感染不大可能是高乐病的病因[9]。

而Köhler[17]认为，单一的外伤不足以导致本病，但过度的、持续几个月的张力作用于正常的足舟骨上或者正常的张力持续地作用于发育不良的足舟骨上可能会导致这种状况。

Waugh[9]认为骨化延迟可能是所有导致异常骨化或高乐病的事件中的起始事件，他认为足舟骨在足弓的特殊位置以及足舟骨是跗骨当中骨化最晚的一个，这两个事实表明生长发育中的足舟骨对体质量所形成的压力非常敏感，随着软骨成分相对骨性成分的比例减少，骨性成分直接承受压力并且松质骨会顺着压力方向纵向排列，如果骨化核延迟出现，加之此时儿童体质量的增加，足舟骨负重亦增加，甚至超过其负重能力。可以推测，骨化异常就是未受保护的足舟骨对正常负重的反应。根据骨化核的状态、这些机械因素以及它们相互作用的时间可以导致不同类型的异常骨化。如果参与骨化的血管在穿过软骨与骨交界处受压，缺血就由此产生了。这种缺血还会导致反应性充血及疼痛，这有可能就是高乐病的病因。

2.4恢复机制 坏死的足舟骨具有显著的恢复能力，这与Perthes病中常出现残余畸形形成鲜明的对比。

综合文献所述，两个因素可能起作用：①X线片上虽然显示骨化核变扁，但是距骨和楔骨之间的空间没有减小，并且这一空间由肥大的软骨充满，肥大的软骨可能是对于增加的压力的一种反应，或更大可能是对骨化核中央性缺血的反应，它形成了一层厚厚的组织，充当减震器，从而保证了骨化核可以正常发育。②更重要的一点是呈放射状排列的血管，即使骨化核仅由单一的血管供应，软骨周围环状的血管也会发出分支朝向骨化核，这与仅有两条主要血液供应来源的股骨头形成鲜明的对比，而且股骨头的骺板成了再血管化的屏障，足舟骨没有这样的屏障，放射状排列的血管渗入骨化核是很容易的，所以保证了足舟骨能迅速再血管化并在周围软骨的保护下重建自身[9]。

3 高乐病的诊断、治疗及预后

高乐病的诊断主要依据临床症状(中足部位的疼痛、触痛及肿胀)加上X线片上足舟骨密度增高及变窄的表现，两者对于该病的诊断缺一不可。若X线片表现与高乐病相似，但无临床症状，应视为不规则骨化；再者即使有多骨化中心但没有密度增高的情况亦不能与之混淆；最后对有疼痛主诉的患儿也应当仔细检查有无其他致病原因，如拍X线片来排除感染所致的疼痛(虽然可能性极小)。总之，高乐病的诊断不应该出现在无任何症状的足上[10]。

本病预后较好，尽管有关本病的长期随访报道较少，但是仅有的几项研究结果较为一致，即治疗方式与最终结果间无差异，但是是否选择治疗会影响病程长短。Ippolito等[18]1945年开始对12例患儿进行了一项长达33年的随访研究，治疗方法分别为石膏制动和采用足弓垫。结果显示，所有患者足舟骨结构完全恢复至两侧没有任何差别，无一例患者出现跗骨间关节退行性变，恢复时间平均8个月，最少6个月，最长13个月，两种治疗方式效果无差异，但前者对于缓解疼痛更快速。Williams等[10]1948年开始对20例患儿进行了平均9.5年的随访研究，治疗方法分别为行走石膏固定8周和不作处理，最终20例患儿症状体征及影像学表现均完全恢复正常，无一例发生骨性关节炎。Borges等[19]1948年开始对14例患儿进行了平均31.5年的随访，治疗方法分别为7例患儿行走石膏固定后穿正常鞋类，另7例患儿则不作特殊处理(可以休息，也可拄拐)，结果12例完全恢复正常，2例恢复稍欠(1例患儿因为平足并有副足舟骨，另1例因为有距跟融合)，无较差结果。其中采用行走石膏固定治疗的患儿平均恢复时间为3个月，未做特殊处理的患儿则平均需10个月；采用行走石膏固定治疗的患儿中，固定8周者恢复最快，固定周数越短恢复越慢，但最长不超过4个月。

虽然高乐病预后良好，但当患儿的局部症状较为严重并难以忍受时，可积极采取保守的方法治疗，且治疗的方法应遵循一定的原则，即首选膝关节以下的行走石膏固定治疗8周，此时若症状消失则患儿恢复自由活动，若症状加重或复发，那么需要继续固定一段时间[20]。其他治疗方法包括穿矫正鞋、戴足弓垫、休息、拄拐等。虽然各种治疗方式的最终结果无统计学意义，但是适当的治疗会显著缩短病程。

4 小 结

儿童足舟骨是骨化最晚的跗骨，当骨化延迟时，容易发生异常骨化，男孩足舟骨骨化晚于女孩，更易发生异常骨化，这点与高乐病较易发生于男孩身上不谋而合，而且高乐病也是一种自限性的过程，因此究竟高乐病只是足舟骨发育过程中的一种异常形式，还是一种独立的“病”，尚有待研究。基于目前的文献回顾结果，暂当作疾病来处理，临床工作中不宜忽视，需要积极进行病理学等研究，促进对该问题的认识。

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