宋　捷　综述　章海涛　审校

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身各器官系统的自身免疫性疾病，呼吸系统是常见的受累器官之一，国内外已广为报道的合并呼吸系统疾病有胸膜炎、间质性肺炎、狼疮肺炎等。近年来，有关SLE合并肺动脉高压(PAH)的报道越来越多[1]。PAH的定义为：在海平面状态下、静息时、右心导管检查平均肺动脉压(mPAP)≥25 mmHg，肺毛细血管楔压或左室流出道阻力≤15 mmHg，且有肺血管阻力增加[2]。2008年WHO将PAH分为五型(表1)[3]， SLE相关PAH的类型被列为肺循环高压的第一大类[2,4]。

SLE相关PAH的流行病学研究

既往研究报道SLE患者中PAH的发病率为0.5%～43%[5,6]；而新近的研究发现仅0.5%～17.5%[7，8]。这些研究中SLE相关PAH的发病率差异很大，主要由于研究人群不同、缺乏统一的PAH定义及诊断方法不同(如超声心动图和右心导管检查)等多种因素[5,6]。英国一项大型SLE队列研究中(n=288)，采用超声心动图观察到SLE相关PAH的发病率为4.2%[5]。黄子扬等[9]报道30例初发SLE患者采用超声心动图诊断的PAH发生率高达27%。超声诊断往往受收缩期肺动脉压的影响，与右心导管检查结果相比相差甚远[5]。PAH早期及长期管理登记(REVEAL)收集了美国54个中心的PAH患者资料，是最大的由右心导管检查确诊的PAH患者的队列研究(n=2 967)，其中有641例结缔组织病相关的PAH患者，包括110例SLE相关PAH[10]。

除REVEAL外，其他队列研究也统计了SLE相关PAH的流行病学：以育龄期女性为主，年龄18～40岁；男女比例为1∶10[6，11]。REVEAL队列中，系统性硬化相关PAH的患者多为白种人(83%)，而SLE相关PAH患者中白种人仅占37%。接近1/3的系统性硬化及混合性结缔组织病相关PAH的患者报道……