周　岩　娄丽璇　程　震　刘志红

病例摘要

现病史33岁男性，因“反复上腹胀痛、黄疸1年余，蛋白尿4月”于2014-04-21入院。

患者2012年9月出现右上腹胀痛，皮肤巩膜黄染，伴瘙痒、恶心，查直接胆红素149.4 μmol/L，间接胆红素178.4 μmol/L，转氨酶及淀粉酶正常，磁共振示“胆总管胰腺段炎性梗阻可能；胰腺增大、饱满，以胰头部尤甚，增强扫描未见异常强化，DWI见胰头部信号增高；胆囊炎”。行经十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP)+鼻胆管引流术，术中见“胆总管下段狭窄，网篮拖出较多小的泥沙样结石，将鼻胆管置入肝总管”，胆总管下段活检病理示“少量黏膜慢性炎症”。对症治疗后复查直接胆红素30.3 μmol/L，间接胆红素44.9 μmol/L，腹痛好转、黄疸减轻，予拔除鼻胆管。2013年5月上述症状再发，磁共振胰胆管成像(MRCP)示“胆总管上段扩张，胰腺体积明显增大，胰头增大，伴斑片状异常强化考虑炎性改变，胆总管下段狭窄，胆囊炎”。腹部CT示腹膜后多发小淋巴结，行剖腹探查+胰腺穿刺活检+胆肠吻合+胆囊切除术，术中见胰腺弥漫肿大，病理示胰腺慢性炎细胞浸润，胰头穿刺及胆囊病理示胰腺组织慢性炎症细胞浸润，慢性胆囊炎急性发作，诊断“胆总管下段狭窄；胆囊炎；自身免疫性胰腺炎”。期间尿检未见明显异常，血清白蛋白(Alb)30.4 g/L。出院后未服药，黄疸、腹痛消失，3月后复查腹部CT示“胰腺缩小”。

2013年6月出现颜面部及双下肢轻度水肿，尿液泡沫增多，查Alb 27 g/L，予输注白蛋白等。12月全身重度水肿，查Alb 11.7 g/L，尿蛋白定量4.15 g/24h，血清肌酐(SCr)122 μmol/L，血IgG 42.8 g/L，IgG4 5 263 mg/L(正常值10～1 350 mg/L)，IgA 1.91 g/L，IgM 0.74 g/L，IgE 4 210 IU/mL，免疫固定电泳无异常，补体正常，抗核抗体(ANA)阴性，血常规、肝功能、胆红素正常，自身免疫性肝炎相关抗体均阴性。……