张　涛　章海涛　徐　峰　黄　倩　王金泉　曾彩虹　陈慧梅　刘志红

C3肾病(C3G)是2010由Fakhouri等[1]提出的肾小球疾病新分型，是从膜增生性肾小球肾炎中分离出来的[2]，经Hou等[3]对8个诊断标准的比较验证，2013年英国Pickering等[4]提出了C3G诊断的专家共识。C3G依据免疫病理特征命名，突出表现为肾组织补体C3和电镜下电子致密物的沉积。目前研究认为，这类疾病主要由补体旁路途径激活、沉积及降解异常导致[1]。据超微结构特征分为致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)。目前临床实践中C3G仍有许多问题尚未明确，中国和亚洲地区也缺乏大样本的研究，本研究通过对G3G患者和亚型的临床、病理及预后特征分析，从而加深对该疾病的认识。

对象和方法

研究对象1985年9月至2014年2月在南京军区南京总医院肾脏科行肾活检的患者，根据肾脏病理特征共54例明确诊断C3G[4]。诊断标准为：光镜下可见肾小球系膜增生、膜增生、毛细血管内皮增生或新月体；免疫荧光为显著C3沉积，C3的量至少比其他免疫球蛋白和补体成分高2个级别(含量等级包括0、微量、+、++和+++)，可伴少量免疫球蛋白的沉积；电镜下多数病例有电子致密物沉积于肾小球基膜，也可沉积于系膜区、毛细血管袢和肾小管基膜等；并排除感染后肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症、淀粉样变性、慢性乙型或丙型肝炎病毒感染、甲状腺相关疾病及恶性肿瘤等。进一步依据电镜下特征，分为DDD(15例)：肾小球基膜内出现均质飘带状电子致密物沉积[5]；C3GN(39例)：电镜下电子致密物沉积达不到DDD标准[6]。……