轻链足细胞病伴轻链肾小管病
2014-03-21曾彩虹
陈 浩 曾彩虹
病例摘要
现病史65岁女性患者,因“反复水肿1年余、尿检异常2周”于2014-07-18入院。
患者于2013年2月上感后出现颜面部及四肢水肿,伴腹胀、咳嗽、咳痰,无发热,未查尿检,当地诊所予抗炎治疗(具体不详)后水肿消退。2014-06-26上感后再次出现颜面部及四肢水肿,当地医院查尿蛋白+++、隐血+,血清白蛋白(Alb)27.8 g/L,肝肾功能正常,无贫血,尿本周蛋白阴性,血抗体谱阴性,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d(总量不详),后续口服泼尼松片40 mg/d及对症支持治疗,水肿消退,尿检无改善。7月16日至我院就诊并收住院。近1年夜尿1~2次/晚。精神、饮食、睡眠尚可,体重无明显变化。
既往史及个人史“高血压病”3年,服用非洛地平,血压未监测。2011年无诱因出现双手指关节、肩关节、膝关节疼痛,曾服中药偏方5剂治疗(具体不详)后好转。2012年开始间断出现牙龈出血、皮下淤斑。近半年自觉口干。1年前因“腰椎盘突出”行手术治疗。
婚育史及家族史50岁绝经,生育史3-0-1-3,曾有3次“产后出血”,其中1次为“大出血”,曾输血。子女健康状况良好。否认家族史。
体格检查体温 36.8℃,脉搏 80次/min,呼吸 16次/min,血压 155/77 mmHg,身高150 cm,体重60.2 kg,BMI 26.8 kg/m2,心肺腹体检未及明显异常;双手近指关节稍肿大,双臂内侧片状皮下淤斑,双下肢轻度水肿。
实验室检查
尿液尿蛋白定量2.78 g/24h,尿沉渣红细胞计数27万/ml(多形型),尿糖++;尿液单特异性游离κ轻链204.21 mg/L,λ轻链130.67 mg/L,κ/λ 1.56,NAG 39.4U/(g·cr)。
血常规血红蛋白10.7 g/L,白细胞8.0×109/L,中性粒细胞15.6%,淋巴细胞79.1%,血小板计数121×109/L。
血生化Alb 33.7 g/L,球蛋白29.1 g/L,肝肾功能正常,总胆固醇7.4 mmol/L,三酰甘油1.75 mmol/L,钾3.14 mmol/L,其余电解质正常,空腹血糖6.83 mmol/L,餐后血糖6.9~15.9 mmol/L,糖化血红蛋白5.7%。
免疫……
