成水芹　综述　曾彩虹　审校

单克隆免疫球蛋白病(MGP)是B淋巴细胞或浆细胞异常单克隆增殖，在循环中产生大量单克隆免疫球蛋白的疾病[1]。B淋巴细胞的异常增殖常见于B细胞淋巴瘤和白血病，浆细胞的异常增殖常见于多发性骨髓瘤和意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)。异常增生的B淋巴细胞或浆细胞可持续分泌免疫球蛋白，通过直接和间接机制导致增生性肾小球肾炎(图1)。本文就这两种机制所致的增生性肾小球肾炎(图2)作一综述。

MGP直接机制所致的增生性肾小球肾炎

单克隆免疫球蛋白形成的免疫复合物沉积于肾小球系膜区和毛细血管袢，并且激活补体经典途径导致补体在肾脏沉积，最终形成单克隆免疫球蛋白及补体在肾脏的沉积，此为直接机制所致的MGP相关的增生性肾小球肾炎[2,3]。约57％的此类患者由MGUS所致，其他包括慢性淋巴细胞白血病、华氏巨球蛋白血症、低分化的B细胞淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[4]。

图1　单克隆免疫球蛋白相关的增生性肾小球肾炎的发病机制

图2　单克隆免疫球蛋白相关的增生性肾小球肾炎的分类

直接机制所致的增生性肾小球肾炎为免疫球蛋白增多导致白细胞趋化，细胞因子及蛋白酶释放损伤毛细血管壁，内皮细胞剥脱、基膜破坏，系膜基质、基膜、内皮细胞修复，新的基膜形成，足突融合，产生蛋白尿及血尿[5]。组织形态学改变包括膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎、结节性肾小球肾炎、新月体及坏死性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎。……