聂小娟 周淑华 王震英 曹智新

皮肌炎伴发食管癌1例

聂小娟 周淑华 王震英 曹智新

临床资料患者女,68岁。因头面部及颈前红斑伴四肢乏力,自觉瘙痒3个月,于2012年12月来我院就诊。患者于3个月余前无明显诱因出现头面部红斑,日晒后加重,瘙痒明显,在当地医院诊断为“脂溢性皮炎”,予口服及外用药物(具体不详)治疗无效。皮疹逐渐扩展至颈前,并出现四肢乏力,遂至我科就诊。高血压病史40余年,口服罗布麻治疗,血压控制尚可。冠心病病史10余年,口服养心氏片治疗。否认糖尿病等其他病史。否认肝炎、结核等传染病史及其密切接触史。否认手术、外伤及输血史。否认药物及食物过敏史。发病以来自觉头面部瘙痒明显,饮水无呛咳,吞咽食物无堵噎感,睡眠稍差,大小便正常,体重无明显改变。体检:系统检查未见异常,四肢关节无红肿畸形,左上臂肌肉及左下肢肌肉有压痛,四肢近端肌力IV级,远端正常。皮肤科情况:头皮、前额、双眼睑、双面颊及颈前紫红色水肿性斑片(图1),双指关节背部伸侧紫红色斑疹,上覆细小鳞屑(Gottron征)。双上肢上举乏力,下蹲后能自行站起。无吞咽困难。实验室检查:肌酸激酶232(30～150)U/L,乳酸脱氢酶322(40～250)U/L。红细胞沉降率27 mm/h,ANA 1∶100阳性,dsDNA＜10.00 RU/ m L。U1RNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB阴性。AFP及CEA均阴性。肌电图示:左肱二头肌、股四头肌可见肌源性损害。胸部X光片示:心肺无异常。B超示:脂肪肝；绝经后子宫；甲状腺未见异常；左颈外侧见0.6 cm×0.3 cm淋巴结。双侧乳腺未见异常。电子喉镜检查示:鼻咽部及咽喉部未见异常。上消化道钡餐检查示:(1)食管占位性病变,建议进一步检查确诊；(2)符合胃炎表现。进一步行胃镜检查。病理诊断: (食管)分化差的癌,倾向于低分化鳞状细胞癌(图2、3)。患者转至胸外科行手术治疗。

图1 前额、双眼睑、双面颊部紫红色水肿性斑片图2 食管鳞状细胞低分化(HE,×200)图3 免疫组化P63阳性(× 200)

讨论 合并恶性肿瘤的皮肌炎患者,其皮肌炎红斑损害更为明显,常称恶性红斑。1自1916年Stertz首例报道皮肌炎合并胃癌至今,皮肌炎合并恶性肿瘤已引起广泛重视。皮肌炎并发恶性肿瘤的机制尚未完全明了,其中40岁以上患者并发恶性肿瘤率可达9%～52%,恶性肿瘤中以肺癌、鼻咽癌、胃癌和卵巢癌等较为多见。2本例为老年女性患者,短期内出现红斑,颜色呈紫红色,损害明显,呈恶性红斑状,临床症状、实验室及辅助检查支持皮肌炎诊断,并且经系统查体、胃镜检查确诊为食管低分化鳞癌。许多临床观察结果也显示,合并肿瘤的皮肌炎患者预后较差,病死率高,主要死亡原因是肿瘤的广泛转移和继发感染,3这提示我们在临床工作中,需要提高对皮肌炎并发恶性肿瘤的认识,对中老年皮肌炎患者需进行必要的实验室及辅助检查。

1赵辨.临床皮肤病学.3版.南京:江苏科学技术出版社,2001. 667－672.

2顾有守.皮肌炎诊断和治疗进展.临床皮肤科杂志,2006,35 (6):407－409.

3王薇,冯立群,张茁.消化道恶性肿瘤伴发皮肌炎病例分析.实用诊断与治疗杂志,2008,22(6):429－433.

(收稿:2012－12－09 修回:2013－01－03)

山东省省立医院,济南,250021