聊城市第四人民医院脑电图室 朱玉珍 陈晨 陈该文

儿童外侧裂癫癎是一特殊的临床电生理癫癎类型，临床上又称伴中央-颞区棘波灶的儿童良性癫癎（BECT）［1］，在国际癫癎与癫癎综合症的分类将其归为原发性部分性癫癎综合症，约占儿童良性癫癎的13%-25%［2，3］，国外对其临床表现和脑电图特点多有报道，临床表现为局灶性发作，脑电图（EEG）具有特征性表现，抗癫癎治疗效果良好。

由于BECT是一种与年龄和睡眠相关的癫癎，常规脑电图（EEG）检查检出率只有30%～40%［4］，近年来随着24小时动态脑电图（AEEG）在临床的应用，大大提高了癫癎异常放电记录的阳性率。现将我院2008年1月-2012年12月来我院就诊的105例儿童良性外侧裂癫癎的常规脑电图和24小时动态脑电图及追踪随访结果报道如下。

资料与方法

一、临床资料：105例均在本院确诊为儿童外侧裂癫癎，在首诊后每隔半年随诊记录1次。本组105例，其中男70例，女35例，年龄2～12岁，其中5～10岁发病75例（74.3%），病程2～5年。其中发作停止及常规脑电图及24小时动态脑电图恢复正常的40例（37.1%），大多数已减药或停药，停药后随访观察的时间为1～4年，每个患者平均检查6次。

二、诊断标准：全部病例均符合国际抗癫癎联盟命名1989年关于BECT的诊断标准。（1）发病年龄在12岁以前。（2）临床发作表现为典型的外侧裂癫癎，少数发展为肢体强直阵挛性癫癎，一般发生在刚入睡或醒前，清醒时少有发作［5］。（3）神经系统无器质性病变，病人无智能障碍。（4）脑电图背景活动正常，发作间期睡眠诱发可见一侧或双侧中央-颞区棘、尖波发作，少数常规脑电图也可见异常。（5）部分病例发作停止2年以上脑电图恢复正常，抗癫癎药物治疗效果良好。本组病例均有典型的发作性口、舌抽动现象，舌强直收缩，不能张口，吞咽困难，言语不请，一侧肢体抽动等部分发作症状，其中发展为肢体强直-阵挛发作42例（40.0%），一侧肢体抽动者50例（47.6%）。只在睡眠发作84例（80.0%），在睡眠和清醒均有发作21例（20.0%），发作时以入睡1小时内和凌晨清醒前最多，发作持续时间1～2分钟。

既往史：高热惊厥10例，早产3例，头外伤1例，有癫癎家族史的28例，其他无异常病史。

三、检查方法：本组患儿行AEEG前均做EEG检查。脑电图机采用康泰医学系统有限公司CMS400016导动态脑电图仪，头皮电极采用10/20系统方法放置［6］，将盘状电极用电极膏固定于头皮，连续记录24小时脑电活动。记录开始时让患者闭眼30分钟，作基础描记。监测过程中让患者正常活动，不要做剧烈活动，让家属详细记录患者的各项活动、睡眠时间及临床发作时间，24小时后将脑电记录回放分析，并选择打印。分析脑电图时均有两名熟练的脑电工作者对记录进行阅读及判断。

结 果

一、本组105例脑电图背景活动正常或基本正常。105例中有21例（20.0%）在清醒脑电图记录时，中央-颞区可见局灶性散在的中波幅的尖、棘波发放，其中左侧5例，右侧8例，两侧均出现的9例，异常波不受过度换气、光刺激、睁闭眼的影响。在24小时的动态脑电记录中，全部病例在睡眠时均有异常放电，于中央、颞区爆发高波幅双向棘波或尖波，在其后常伴有一个较大的慢波，有时孤立出现，有时成串出现，时而单侧，时而双侧或两侧交替出现，有时对称，有时不对称，波幅在100μV～200μV，有时向同侧额、顶枕叶扩散或向对侧扩散。发作时间于午睡间及晚间入睡后约1小时内的58例（60.9%），凌晨清醒前发作38例（39.9%），其余病例两者均有发作。棘波形态和频度与临床发作情况不平行。

二、本组105例在AEEG记录中异常波各睡眠阶段均有出现，特别是非快速动眼阶段II期最易出现，在本组105例中，在睡眠I期出现的40例（42.0%），主要表现为棘、尖波，（α波减少，变慢，出现懒波，随即在额、中央区出现弥漫性中波幅的4～6Hz的θ波），在睡眠II期出现72例（75.6%）（α波消失，在中央、颞区出现爆发性短程的12～14Hz节律，可对称或不对称，每几秒出现一次，波幅一般在50μV ～70μV，有时顶区出现高波幅尖波，频率大于13～15Hz），在睡眠III期出现15例（15.7%）（全程高波幅慢波及14 Hz左右的纺锤波），睡眠IV期未见癫癎放电（全程高、特高波幅慢波）。

三、常规脑电图与24小时动态脑电图比较：本组105例脑电图异常者，在常规脑电图描记时，异常放电21例（20%），在24小时动态脑电图描记时均有异常放电，明显高于常规脑电图描记。

讨 论

儿童良性外侧裂癫癎是儿童最常见的癫癎综合症之一，一般发病年龄2～12岁之间，5～10岁是本病发病高峰。本组的发病年龄2～12岁，5～10岁发病的75例（74.3%）。BECT的临床表现及脑电图表现具有比较典型的特征，患儿只在夜间睡眠中发作，并且在睡眠半小时到1小时发作最多，少数在午睡时发作。本组病例的脑电图显示，患儿在非快速动眼期II期（浅睡期）放电频率最高，常规脑电图一般检查不到，一般的睡眠脑电图往往错过了浅睡期，造成异常率减少，所以我们认为，对与年龄有关的，特征性临床表现的，怀疑BECT的病人，无论清醒脑电图有无异常，一定加做24小时的动态脑电图，以确定诊断。

本组患儿发作形式为间断性非频繁发作，以部分性发作为主。本病病程不定，一般1～5年，一般患儿随着年龄增长，临床发作和脑电图异常都会自行消失。刘晓燕认为［7］，多数患儿在13～16岁时脑电图癎样放电才会逐渐减少，棘波变钝，波幅降低，棘波多在20岁以后消失。并不是所有的中央-颞区棘波都是BECT。Zheng JP）报道［8］，如Rett综合症和脆性综合症患儿，其棘波的形态和BECT患儿相似，前额肿瘤的患儿也可出现棘波，但以上患儿神经系统检查时有异常，CT和MRI有助于鉴别诊断。

本组患儿在睡眠期均有癎性放电，且以非快速动眼I、II期为著，非快速动眼I、II期BECT发作期放电增加，推测原因可能是睡眠时脑干网状结构上行投射系统机能降低，致使抑制核对脑神经细胞异常放电抑制作用减弱，从而导致异常的脑电信号增多，持续神经电生理变化引起丘脑投射神经元同步化增加，对神经元起到了激活作用，造成发作期异常脑电信息发放［9］。

关于BECT的治疗，多数学者认为应及早治疗，特别是起病年龄较小的患儿，有一个长时间的癫癎活动期，应尽早进行抗癫癎治疗，如发作稀少的也可以临床观察。本病对抗癫癎药物反应良好，丙戊酸钠、苯巴比妥、卡马西平均可选用，绝大多数不需要联合用药。近年有人认为BECT患儿睡眠期频繁放电，导致睡眠结构改变，睡眠潜伏期延长，觉醒次数和时间增加，从而致25%的患儿有认知障碍［10］，本组105例患儿未进行相关量表的测试，有待进一步探讨。

本病随访观察预后较好，于青春期前后终止发作。脑电图异常最终也会消失，一般较发作终止时间晚2年左右，提示BECT临床发作比脑电图异常放电消失得早。AEEG检测能明确诊断，此检查安全可靠，无痛苦，无不良反应，且经济实用，能尽早诊断，从而减轻患儿和家长的心理负担，使患儿在良好的心理状态下保持正常生活和学习。

1 Pedlley TA.Meindirattes A，Walczak TS.Seizures and epilepsyln.Ebersole TS，Pedley TA.Fds.Current Practice of cliniccl electroencephalography.Phinladelphai，Lippincott Williamams & Wilkins.2003：526-534.

2 Elaine C.Wirrejl.Benign epilepsy of childhood with centrotemporal apikea.Epilepaia.2001，39：32-41.

3 Kriz M，Gazdik M.Epilepsy with centrotemporal（Rolandic）spikea.A peculiar seizure disorder of childhood.Neurol Neurochir Pol，1978，12（4）：413-419.

4 林庆，叶震海.儿童癫癎的现代诊断的治疗.第1版.天津：天津科学技术出版社，1996：237.

5 周昌贵.小儿良性中央-颞区棘波癫癎.脑电图与神经精神疾病杂志.1986，2（2）：233.

6 Jasper HH.Report of cornumitte on methods of .clinical examination in electroencephalography.Electroencephalogr Clin Neurophysiol.1958，10：370.

7 刘晓燕.床脑电图学.北京：人民卫生出版社，2006：329.

8 Zheng JP，Chen XJ.The clinical and EEG characteristics of Benign epilepsy of childhood with central-temporal spikes.Journal of clinical Electroneurophysiology.2006，15（5）：300.

9 徐秋香，唐芳，肖沛良.睡眠脑电图监测对提高儿童癫癎的诊断信息的研究.现代电生理学杂志.2004，11（4）：200.

10 Pinton F，Ducot B，Motte J，et al，Cognitive functions in children with benign childhood with centrotemporal spikes（BECTS）.Epileptic Disord，2006，8（1）：11-23.