王显悦，毕生辉，童光，董文鹏，王晓武，梁爱琼，徐宇，张卫达

自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良*

王显悦，毕生辉，童光，董文鹏，王晓武，梁爱琼，徐宇，张卫达

目的：观察自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄(COA)伴主动脉弓发育不良的手术效果。

方法：自2009-05至2013-05于我中心就诊的COA伴主动脉弓发育不良患儿22例，均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断。所有患儿均行肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注，同期矫治心内畸形。

结果：全组患儿无围术期死亡。6 例患儿手术操作完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），术后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时2例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg；其余16 例患儿下肢压力均高于上肢。全组患儿无脑部并发症。2例患儿存在高血压，口服药物治疗；术后患儿右上肢血压（105±16）mmHg，左上肢血压（107±19）mmHg，下肢血压（113±20）mmHg。全组随访2～ 50个月，所有患儿经心脏彩超检查心内畸形和主动脉病变矫治理想，8例复查心脏CTA，主动脉形态良好。

结论：自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴弓发育不良，病变解除良好，并发症少，手术后早中期效果理想。

主动脉缩窄；主动脉弓发育不良；选择性脑灌注

Methods: A total of 22 COA with aortic arch hypolasia children treated in our hospital from 2009-05 to 2013-05 were summarized. All patients were clearly diagnosed by CTA. All patients received the one-stage surgical correction of aortic coarctation complicated with aortic arch hypoplasia by autologous pulmonary artery patch. The selective low-f l ow cerebral perfusion was used during aortic arch procedure and the concomitant cardiac anomalies were corrected during the same surgery.

Results: No peri-operative death. There were 6 patients with the upper arm BP higher than lower arm immediately after the operation and the pressure gradient ＜30 mmHg, the pressure gradient decreased gradually and 2 patients with the upper arm BP higher than lower arm until out of CCU and the pressure gradient ＜15 mmHg; the rest 16 patients with the lower arm BP higher than upper arm. No cerebral complication was observed. 2 patients suffered from high blood pressure and received medication. The postoperative right upper arm BP was at (105±16) mmHg, left upper arm BP was at (107±19) mmHg and the lower arm BP was at (113±20) mmHg. The patients were followed-up for (2-50) months. Color echocardiography demonstrated that the correction of intra-cardiac and aortic anomaly were ideal in all patients. Postoperative CTA was performed in 8 patients which showed the excellent aortic morphology.

Conclusion: COA with aortic arch hypoplasia could be treated with one-stage surgical correction using autologous pulmonary artery patch, which had good early and mid term outcomes.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:458.)

主动脉缩窄(COA)指主动脉峡部远端发生缩窄，常常合并有心内畸形，如缩窄部分较长累及主动脉弓部，则称为主动脉弓发育不良[1]，大多数COA在新生儿期常伴有一定程度的弓部管状发育不良，婴儿期后逐渐减少，合并主动脉弓发育不良患儿病情一般较为严重[2]。COA伴主动脉弓发育不良与单纯COA手术方式不尽相同，手术需经正中切口完成，由于缩窄段长，主动脉分支有所累及，手术难度大，风险高，是外科手术难题之一[3]。自2009-05至2013-05我中心对22例COA伴主动脉弓发育不良患儿采用自体肺动脉补片一期手术矫治，取得较为满意的治疗效果，报告如下。

1 资料与方法

临床资料：自2009-05至2013-05于我中心就诊的COA伴主动脉弓发育不良患儿22例,均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断。其中男12例，女10例，年龄（4.2±3.8）岁，体重（10.4±5.2）kg。心电图示14例电轴右偏，右心室或双室肥厚。胸片心胸比率0.58±0.05。术前右上肢血压（135±36）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢血压（128±39）mmHg，下肢血压（101±46）mmHg。合并动脉导管未闭18例，室间隔缺损20例，二尖瓣关闭不全5例，左心室流出道狭窄2例，主动脉分支异常2例，轻度肺动脉高压7例，中重度肺动脉高压15例。

体外循环及手术方法：采用前正中切口，术中去除胸腺，肝素化前充分游离主动脉弓，上端游离至主动脉弓三个分支并分别过丝线备用，下端游离超越主动脉缩窄远端0.5～1.0 cm，根据主动脉弓发育不良情况计算所需补片大小。游离动脉导管并过带，建立体外循环，阻断动脉导管，温降至32℃，升主动脉阻闭，冷灌心肌停跳液，矫治心内畸形，嘱体外循环继续降温，按计算所需大小于肺动脉前壁裁取补片备用。温降至22℃，将主动脉灌注管放置于无名动脉，分别阻闭主动脉弓三个分支，改选择性脑部低流量灌注10 ml/(kg.min)，脑部以下停循环。切断动脉导管，两端缝闭，沿主动脉弓狭窄部下缘作纵形切口，切口两端超越狭窄部。使用自肺动脉补片Prolene线连续缝合加宽主动脉弓。将主动脉灌注管置于升主动脉，左心系统充分排气，开放升主动脉，恢复体外循环流量，使用自体心包片修补肺动脉前壁，肺动脉扩张明显者给予适当缩小。手术操作完成后，持续监测上下肢血压。

2 结果

全组患儿无围术期死亡。6 例患儿手术操作完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30 mmHg，入监护室后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时2例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg；其余16 例患儿手术操作完成时下肢压力均高于上肢。全组患儿无脑部并发症。2例患儿术后存在高血压，口服药物治疗；术后患儿右上肢血压（105±16）mmHg，左上肢血压（107±19）mmHg，下肢血压（113±20）mmHg。全组随访2～ 50个月，所有患儿经心脏彩超检查心内畸形和主动脉病变矫治理想，8例复查心脏CTA，矫治后主动脉弓部及缩窄部形态良好。图1-3显示1例患儿术前CTA检查，术中主动脉弓及降主动脉，手术后1年复查CTA情况。

图1 术前计算机断层摄影术血管造影(CTA)图2 术中所见 图3 术后CTA

3 讨论

主动脉弓发育不良的概念最早是由Edwards在1948年提出的[2]，其在COA新生儿发生率高，常见的合并畸形有室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄及二尖瓣狭窄等。

临床中对合并心内畸形的普通COA患儿手术方式多种多样[4]：COA与心内畸形分期矫治手术安全性高，缺点为需要两个切口，累及弓部病变处理困难；随着体外循环和手术技巧提高，一期手术矫治COA合并心内畸形已经成为目前的主流手术方式[5]。采用缩窄段切除端端吻合的手术方式处理COA目前被大家广泛接受，优点是均为自体主动脉，远期发生再次缩窄和主动脉瘤的几率较低[6]，缺点是当合并主动脉弓发育不良或缩窄段较长时难以处理[7]，尤其是缩窄段较长患儿强行端端吻合后术后可能会出现主动脉对左主支气管的压迫导致严重而顽固的左肺不张；由于没有良好的主动脉加宽替代品，目前仍有部分中心使用心包补片加宽COA，其再狭窄或远期动脉瘤的几率均较高[8]。此外，国外报道，COA患儿施行血管内支架术及球囊扩张效果明确[9]，但对于伴有主动脉弓发育不良患儿治疗效果有待商榷。相对而言自体肺动脉补片优点较为突出，其具有生物活性和生长潜能，再狭窄和形成动脉瘤可能性低，并且在肺动脉修补同时，可以适当缩小扩张的肺动脉，增加主动脉弓下空间降低支气管受压的可能。

本研究中所有患儿术前均行心脏CTA检查，术前应充分阅读，估计可用肺动脉补片长宽，大多数患儿肺动脉前壁补片即可满足需要，应注意肺动脉补片弹性极佳，放置于高压的主动脉系统会有所扩张；手术中应在肝素化前充分游离升降主动脉及分支，减少牵拉，并注意保护喉返神经；心内畸形矫治需彻底，尤其是合并中重度肺动脉高压时，部分患儿可能存在漏诊的肌部室间隔缺损，探查应细致；术中患儿鼻咽温降至22℃，主动脉灌注管放置于无名动脉，改选择性脑部低流量灌注，10 ml/(kg.min)，这样的温度选择减少深低温停循环复温时间[10]，本研究中所有患儿术后麻醉苏醒顺利，围手术期无脑部并发症发生。

Toro-salazar等[11]在2002年的一项COA患者远期生存情况调查研究中指出，手术时年龄，心内畸形矫治情况和手术后血压水平均为影响患者远期生存时限的因素。自2009-05至2013-05, 我们对22例COA合并主动脉弓发育不良患儿采用自体肺动脉补片一期矫治手术，效果理想，所有患儿无围术期死亡全，复查心脏彩超心内畸形矫治完全。主动脉缩窄矫治方面，6 例患儿手术操作完成时上肢压力稍高于下肢，至转出监护室时仅2例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg。2例患儿手术后为高血压，约占9%，口服药物治疗。

本项研究随访时间最长50个月，尚无远期随访资料，是本研究的局限之处；此外有国外学者指出：COA患儿存在进行性的血管性内膜病变，外科手术矫治可能对狭窄远端的血管壁具有保护作用[12]，所以推荐患儿较早实施外科手术，而本研究中患儿年龄（4.2±3.8）岁，畸形矫治较晚，部分限制了外科手术效果。但我们相信通过心脏外科手术技术的发展以及不断的病例积累和深入研究，能够逐渐掌握这种新型术式的特点，较早的为更多患儿实行手术治疗，为他们带来福音。

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One-stage Surgical Correction of Aortic Coarctation Complicated With Aortic Arch Hypoplasia by Autologous Pulmonary Artery Patch

WANG Xian-yue, BI Sheng-hui, TONG Guang, DONG Wen-peng, WANG Xiao-wu, LIANG Ai-qiong, XU Yu, ZHANG Wei-da.
Department of Cardiovascular Surgery, The Military General Hospital of Guangzhou Command, Guangzhou (510010), Guangdong, China

Objective: To observe the outcomes of one-stage surgical correction of aortic coarctation (COA) complicated with aortic arch hypoplasia by autologous pulmonary artery patch.

Coarctation of the aorta; Aortic arch hypoplasia; Selective cerebral perfusion.

2013-11-19）

（编辑：王宝茹）

广州市科技计划项目（2011J4100021）；天普研究基金（01201122）

510010 广东省广州市，广州军区总医院 心脏外科中心

王显悦 主治医师 硕士 主要从事心脏外科方面研究 Email：nnnd@hotmail.com 通讯作者：张卫达 Email：xzwk_ZWD@hotmail.com

R54

A

1000-3614（2014）06-0458-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.06.016