袁菲菲,滕春燕,王思思,魏艳苹,张冬梅*

(1.吉林大学第二医院 肾病内科，吉林 长春130041；2.吉林大学第二医院 检验科)

原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome，pSS) 其病因不明，临床表现错综复杂，是慢性系统性自身免疫性疾病当中的一种，主要是浆细胞以及淋巴细胞对唾液腺以及泪腺等外分泌腺的侵犯，导致相关的器官功能出现障碍[1]。临床除以口、眼干燥作为主要表现之外，还存在肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统受累等诸多表现。本文对我院2002年10月至2008年2月收治的58例原发性干燥综合征患者进行回顾分析其临床特征，旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者临床特点，提高诊断率，减少误诊率。

1 临床资料

选择我院2002年10月至2008年2月明确诊断为原发性干燥综合征的58例患者。58例患者中以女性多见，男女患病比为1∶18.33，各年龄段均可发病，年龄范围在18-79岁之间，平均年龄为53.57±13.96岁，高发年龄为40-67岁。临床表现：主要为口干、眼干、关节痛等，其中30例患者均有口干眼干症状，单纯眼干1例，单纯口干5例，关节疼痛21例，猖獗齿10例，呼吸系统症状如咳嗽、呼吸困难20例，恶性淋巴瘤1例，甲状腺功能减退4例，尿路结石2例。实验室检查：主要有贫血、白细胞及血小板减少、肾小管酸中毒、球蛋白升高，其中有贫血29例、白细胞减少16例，血小板减少8例，肾小管酸中毒29例，球蛋白升高29例，蛋白尿20例，谷草转氨酶升高18例，γ-谷氨酰转移酶升高14例，碱性磷酸酶升高11例，血肌酐升高5例。免疫学方面抗SSA抗体阳性的患者较多为57例，同时ANA筛查(>1∶100)、血沉升高、类风湿因子升高、抗SSB抗体阳性的发生率亦较高分别为54例、37例、29例、29例，另外还有IgG升高25例，抗M2抗体阳性9例。本组患者中有31例患者行肺CT检查，其中以间质性肺炎及胸膜增厚多见各18例，胸腔积液9例，肺大泡3例。24例患者行滤纸试验及角膜染色检查，阳性的比例分别为23例、22例，17例患者行唇腺活检全部符合干燥综合征，3例患者行唾液腺显像其中2例符合干燥综合征。7例患者行肾穿刺活检术，其中3例为膜性肾病，1例为IgA肾病伴肾小动脉硬化，2例为慢性肾小管间质病变，1例为肾小球轻微病变。

2 讨论

pSS在国内发病率0.3%-0.7%，男女比为1∶9-20[2]，各年龄段均可发病，高发年龄为40-50岁。本组病例中发病年龄在18-79之间，高发于40-67岁，男女比例为1∶18.33，与文献报道相似。

pSS主要以口干、眼干及关节痛为主要表现，在本组资料发生率分别为60.34%、53.45%、36.21%，可见有口干或眼干症状表现的过半，但是大都以发热、呼吸困难为主诉入院治疗，高度怀疑为pSS后才发现患者有口干及眼干症状，这说明患者对口、眼干燥这些临床症状没有给予太多重视，只有在累及其他系统，出现明显不适表现时才来医院诊治。

相关文献指出，pSS的肺部受累率最高可达到90%[3]，主要表现为间质性肺疾病(ILD)、小气道疾病以及肺动脉高压、肺大泡、胸膜病变、肺淀粉样变、淋巴增殖性疾病等[4]。本组病例中合并有肺脏受累的占65.52%，主要表现为间质性肺疾病、胸膜炎性改变，主要症状有咳嗽及呼吸困难。pSS主要影响肾小管功能，常表现为Ⅰ型肾小管性酸中毒( RTA)、低钾性麻痹、肾性尿崩等，部分表现为肾性糖尿及Fanconi综合征[5]。本组病例中亚临床型肾小管性酸中毒29例，蛋白尿20例(有7例行尿蛋白五项检测，其中有3例以小分子为主，4例以大中分子为主)，肾结石2例。5例出现肾功能不全。7例行肾活检术，其病理诊断为膜性肾病、IgA肾病伴肾小动脉硬化、慢性肾小管间质病变及肾小球轻微病变。国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。本组病例中有1例明确诊断为非霍奇金淋巴瘤。pSS合并自身免疫性甲状腺疾病主要是桥本氏甲状腺炎，临床主要表现为临床或亚临床型甲状腺功能减退，血中出现甲状腺抗体等。本组患者中甲状腺功能异常者有5例(8.6%)，与文献报道的32.1%[6]相比较低，全都表现为甲状腺功能减退。

pSS在免疫学检查方面主要以高丙球蛋白血症最为常见，免疫球蛋白中以IgG增高为著，风湿抗体中以ANA及RF阳性率出现为高，ANA在pSS中的阳性率为50%-80%[7]，何菁等[8]报道抗SSA、SSB抗体在pSS患者中的敏感性为45.5%和30.9%，特异性为83.8%和97.7%；抗SSB抗体在pSS的诊断中特异性较高。本组患者中ANA的阳性率为93.1%，比报道略高。SSA、SSB阳性率分别为98.28%和50.0%。特殊检查中主要有滤纸条试验阳性、角膜染色阳性、唇腺活检、唾液腺显像的发生率分别为23例、22例、17例、2例，其阳性率分别为98.83%、91.67%、100%、66.67%。58例患者中大多数未行上述检查，考虑与患者的依从性及检查费用较高有关，很多患者不愿意行进一步检查。

本文资料提示，本病除口干、眼干等特异性的临床表现外，常合并有其他器官或系统如肺脏、肝脏、甲状腺、血液系统、免疫系统等的损害，尽管pSS的预后相对良好，但临床多系统严重损害的现象亦不少见，且流行病提示本病在我国也属多见病，患病率高达0.77%，故提高对本病的早期诊断水平至关重要。

参考文献：

[1]安 媛，张学武，何菁等.原发性干燥综合征发生肺间质病变后的临床特点分析[J].中华风湿病学杂志，2009，13(2)：106.

[2]中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，2010，14(11)：766.

[3]杨秀智，沈毅弘，孙水根. 32例原发性干燥综合征肺部受累临床分型[J].浙江临床医学，2008，3(10)：345.

[4]Hatron P Y，Tillie-Leblond I，Launay D，et al.Pulmonary manifestations of Sj gren’s syndrome[J]. PrepSSe Med，2011，40(1Pt 2)：e49.

[5]罗日强，张 晓，石韫珍，等.83 例原发性干燥综合征的临床表现[J].广东医学，2006，27(6)：849.

[6]袁凤易，徐 丹，洪小平，等. 原发性干燥综合征合并甲状腺疾病的临床研究[J].中国实用医药，2009，4( 2)：47 .

[7]施桂英.关节炎概要[M].北京：中国医药科技出版社， 2000：464- 466.

[8]何 菁，方 万，栗占国． 四种自身抗体在原发性干燥综合征诊断中的合理应用[J]．中华内科杂志，2008，47(5)：366．