项勇刚 孙 斌 汤咏梅 韩艳玲 张 勇

1 病例

患者，男，56岁，2007年8月因右眼前黑影漂浮而就诊。否认既往眼病史。眼部检查：双眼视力1.0。双眼前节未见明显异常，右眼底检查，见视乳头表面鼻侧有一个1.0PD大小的圆形、棕黑色隆起物，隆起约 1.5D,边界清晰（图 1）。眼压：右眼 13 mmHg，左眼14 mmHg。辅助检查：B超显示视乳头局部向玻璃体暗区隆起强回声影，考虑视乳头处球壁占位性病变（图2）。视野检查显示无明显视野受损；荧光素眼底血管造影（FFA）过程中显示视乳头遮蔽荧光,早、中、晚期未见荧光渗漏（图3A～3C）；视乳头光学相干断层扫描（Optical coherence tomography，OCT）显示视乳头部有向玻璃体高隆起强反射带，反射带后伴有光学阴影（图4A，4B）；头颅CT显示颅内未见明显占位病变。综合临床表现及相关辅助检查，诊断为“右眼视乳头黑色素细胞瘤”。2008年11月、2010年5月和2011年9月、2013年4月在本院对患者分别作了4次复查，病变部位未见明显变化。

2 讨论

视乳头黑色素细胞瘤（melanocytoma of the optic dise）由Zimmemam及Garron于1962年命名。本病是一种原发于视神经乳头的深层色素性病变，为良性肿瘤，发病率很低，偏向于中年女性。单眼发病，大多数患者无明显临床症状，于眼底检查时偶然发现，少数有中心视力下降。视乳头虽被肿瘤细胞充填，但视神经纤维未受影响，故不影响视神经传导，若视力下降则可能为肿瘤压迫视神经纤维或血管所致。视野可有生理盲点扩大和/或生理盲点相连接的象限缺损。眼底检查可见视乳头内或其上有一小的、灰至深黑色的肿瘤。因肿瘤可沿视乳头的神经纤维及浅层视网膜内的血管周围浸润，75%肿瘤的边缘不规则如羽毛状。……