解旭品 方 欣 黄昌拼 林乃弓

杭州市第一人民医院外科 杭州 310003

·临床报道·

成人胃重复畸形1例报道并文献复习

解旭品 方 欣 黄昌拼 林乃弓

杭州市第一人民医院外科 杭州 310003

胃重复畸形；超声内镜；诊断；治疗

胃重复畸形（gastric duplication，GD）是一种少见的先天性疾病，男性较多见，通常在2岁以内发病，成人罕见[1]。由于缺乏典型的临床表现，术前诊断困难，容易误诊导致处理不当。2012年8月我院收治胃重复畸形1例，现结合国内外文献复习报道如下。

1 病例介绍

患者，女，36岁，因“发现左肾囊肿9天”于2012年8月17日入住本院泌尿外科。体格检查、实验室检查未见明显异常。泌尿系超声：左肾上极可见一约7.6cm×6.5cm×6.6cm无回声暗区，内透声佳，后伴增强效应，CDFI观察无血流信号。增强CT：胰腺体尾部见一囊性低密度区，约5.6cm×7.8cm，CT值约22HU，边界清晰，边缘光整，增强后囊壁均匀强化，囊内未见明显强化，提示胰腺体部囊性病变，囊肿首先考虑。MRI示：胰腺尾部上方可见类圆形囊性长T1，不均匀长T2信号影，约6.5cm×6.4cm，边界清晰，边缘光整，增强后病灶未见明显强化，提示：胰尾上方囊肿，诊断为胰腺囊肿。为求手术治疗，8月24日转入本院外科。手术经过：囊肿位于胃后壁大弯侧、胰腺上方、主动脉左侧及脾脏内侧，约7cm×6cm大小，浆膜面与胃壁浆膜相同，边界清，质软，与胃后壁关系密切，内容物为黄白色浓稠黏液，与胃腔不相通，与胰腺及脾脏无明显粘连，后方隔后腹膜紧贴腹主动脉。沿包膜外完整游离囊肿大部，见其与胃后壁浆肌层相连，黏膜层不通。完整切除后胃后壁浆肌层间断缝合修补满意，标本送冰冻提示：囊样组织囊壁为厚层平滑肌，内衬单层柱状上皮，部分黏液上皮，可见灶性胃固有腺体。形态上未见异形细胞，首先考虑重复胃或胃憩室。结果：手术顺利，胃壁完整性良好，术中未输血，术后恢复满意。病理报告：囊样组织囊壁为厚层平滑肌，内衬单层柱状上皮及黏液上皮，部分区域可见胃固有腺体。病理诊断：胃重复囊肿。随访22个月，患者术后无不适症状，复查超声及胃镜检查未见异常。

2 讨 论

消化道重复畸形以小肠最常见，其次分别为回肠、食道、空肠、结肠、胃，其中胃重复畸形仅占2%～8%[2-3]。关于其病因，有索原肠分离障碍学说[4]、憩室样囊袋残留学说等[5]，但是目前并没有一种理论能够解释不同部位、不同形态病变的发生机制。

胃重复畸形是指符合其病理诊断标准的、附着于胃壁的病变，而不是消化道其他部位出现含有胃黏膜的病变。其中病变与胃腔相通者，称为胃重复管型，不通者称为胃重复囊肿，多为后者[6]，包括该例患者。病变多起自黏膜下层，少数自肌层和浆膜层，与周围脏器关系密切[7]。Rowling[8]提出了胃重复畸形的病理诊断标准：病灶囊壁环绕平滑肌层，囊内覆盖消化道黏膜，病灶附着于胃壁并共享血供系统。

胃重复畸形患者多数在2岁之前即出现症状如腹痛、呕吐及腹部肿块等而被诊断。成年后发病极少，往往是偶然被发现。Kremer等[9]报道9例胃重复畸形患者，其中仅有1例成人。胃重复畸形临床表现多不典型，与其病灶大小、位置及与胃腔是否相通等密切相关。病变多数位于胃大弯外侧壁（＞90%），临床症状隐匿，当肿块较大时可出现上腹部疼痛及不适感、呕吐等梗阻压迫症状。Malekhosseini等[1]报道极少数病变位于胃小弯者可出现梗阻性黄疸、转氨酶升高。其它少见临床表现有胰腺炎、胃溃疡出血、穿孔等，多数患者无临床症状。

由于临床表现不典型，重复胃畸形的术前诊断主要依靠辅助检查。文献报道重复胃畸形患者往往CA199明显升高而CEA正常，但差异无统计学意义[3]。对于胃腔外与胃腔不通的胃重复囊肿，由于胃与腹部脏器如胰腺、肾上腺等解剖关系密切，常用的超声、CT及MRI，往往只能发现腹部囊性肿块，难以分辨病变的来源，常常误诊为胰腺囊肿、肾上腺囊肿等。增强CT下的胃重复囊肿呈现典型的囊肿表现，如囊壁光滑、边界清楚的低密度病变，可伴强化的边缘，偶见囊壁钙化，需要非常有经验的放射科医师仔细的读片才会疑诊胃重复囊肿[10]。所以CT及MRI主要用于明确囊肿大小、范围、与周围组织结构的解剖关系，为鉴别诊断及手术方案提供线索和依据。Eloubeidi[11]推荐内镜超声（endoscopic ultrasonography，EUS）结合细针穿刺活检（fine needle aspiratio，FNA）作为诊断重复胃畸形的首选检查方法。EUS检查时典型的表现为“双轨征”即囊肿内层覆胃黏膜产生高回声信号，外层包绕平滑肌产生低回声信号。FNA则可对病变进行活检，如符合上述Rowling的诊断标准，即可明确诊断。此外，EUS还可以明确病变侵犯深度、大小，有助于手术方案的制定。至于与胃腔相通的胃重复管型，一般位于胃腔内，胃镜下可发现黏膜下肿块伴广泛水肿，常被误诊为胃间质瘤，这时如果结合EUS，观察到“双轨征”或病变局部蠕动存在，可有助于胃重复管型的诊断。然而，由于发病率极低，目前关于胃重复畸形的论文多属病例报道，且术前基本都有误诊，比较常见的误诊为胃间质瘤[1]、肾上腺囊肿[10]、胰腺囊肿[3]等。本例患者病变与胰腺关系密切，CT、MRI均提示胰腺囊肿，鉴别诊断未考虑胃重复畸形，故未行胃镜和EUS检查，直至术后病理才明确诊断。所以我们认为要提高术前诊断率，应将胃重复畸形列入胃肿瘤及周围脏器（肝肾胰脾肾上腺等）囊性病变鉴别诊断之列，特别是腹痛、呕吐等症状反复发作，病因不明者；影像学发现胃壁周围囊性肿块；EUS检查提示“双轨征”者等。

鉴于胃重复畸形有继发反复胰腺炎、溃疡出血、穿孔、囊肿破裂导致急腹症甚至癌变的可能，目前认为确诊后应手术治疗，有条件者可采用腹腔镜手术减少创伤。手术的原则是完整切除病灶的同时保留胃的正常生理结构。本例患者手术时沿病变包膜外完整游离囊肿大部，完整切除后胃后壁浆肌层修补，术后相关并发症发生，说明手术是安全有效的治疗手段。对直径＜2cm的胃重复管型，Deesomsak等[2]报道1例行内镜下黏膜切除术（endoscopic mucosal resection，EMR）治疗并取得很好的疗效。目前仍需要大宗病例的分析来进一步明确其诊疗方案。

［1］Malekhosseini SA，Moradian F.Gastric Duplication Cyst in a man Presenting with Elevated Liver Enzymes and Icterus［J］.Iran J Med Sci，2014，39（2）：228-231.

［2］Deesomsak M，Aswakul P，Junyangdikul P，et al.Rare adult gastric duplication cyst mimicking a gastrointestinal stromal tumor［J］.World J Gastroenterol，2013，19（45）：8445-8448.

［3］Bailey CE，Fritz MB，Webb L，et al.Gastric duplication cyst masquerading as a mucinous pancreatic cyst：case report and literature review［J］.Ann R Coll Surg Engl，2014，96（1）：88-90.

［4］Bentley JF，Smith JR.Developmental posterior enteric remnants and spinal malformations：the split notochord syndrome［J］.Arch Dis Child，1960，35：76-86.

［5］Gerwig WH Jr.Diverticula and other mucosal-lined and pathologic out-pouchings of the gastro-intestinal tract［J］. Am J Surg，1947，74（4）：462-469.

［6］Wieczorek R，Seidman I，Ranson J，et al.Congenital duplication of the stomach：case report and review of the English litersture［J］.Am J Gastroenterol，1984，79：597-602.

［7］Sinha AI，Saluja SS，Gamanagatti S.Gastric duplication cyst with macroscopic serosal heterotopic pancreas［J］.JOP，2010，11（5）：470-473.

［8］Rowling JT.Some observations on gastric cysts［J］.Br J Surg，1959，46（199）：441-445.

［9］Kremer RM，Lepoff RB，Izant RJ.Duplication of the stomach［J］.Pediatr Surg，1970，5（3）：360-364.

［10］王海涛，张继伟，阎乙夫，等.肾上腺区特殊囊性占位病变的诊治附胃重复囊肿二例报告［J］.中华泌尿外科杂志，2012，12（33）：906-910.

［11］Eloubeidi MA，Cohn M，Cerfolio RJ.et al.Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration in the diagnosis of foregutduplication cysts：the value ofdemonstrating detached ciliary tufts in cyst fluid［J］.Cancer，2004，102（4）：253-258.

修回日期：2014-08-19

2014-06-28