张伟

先天性皮肤缺损又称先天性皮肤发育不良，是一种新生儿时期较罕见疾病。1767年由国外学者首次报道。因该病多为散发病例，西班牙研究者认为目前该病发病率约为2.8/万[1]。国内外文献多为病例报道，缺乏大宗临床护理经验。本研究总结2011-01/2014-01本院收治的4例先天性皮肤缺损新生儿的护理经验，探讨该病最佳的护理方案。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 例1，男婴，因生后发现双下肢皮肤异常3 h于2011-01-11由产科转入。患儿足月剖腹产，出生无窒息史或产伤，生后哭声响亮，羊水无异常。生后即发现患儿双下肢部分皮肤缺损，未处理转入本科。母亲孕期体健，否认接触毒物及化学物质，无特殊服药史。否认家族遗传病及类似病史，父母非近亲结婚。查体：左膝部皮肤缺损，延展至左踝皮肤及左足底，界限较清楚，呈鲜红色烫伤样创面。右膝部及右踝关节部分皮肤缺损，总面积约为7%，破损处表面覆盖透明薄膜，可见皮下血管，破损周边皮肤发红。

例2，男婴，因出生后发现腰背皮肤缺损2 h于2012-07-08入本科治疗，患儿足月顺产，出生无窒息，羊水正常。母亲孕期体健，否认接触毒物及化学物质，无特殊服药史。否认家族中遗传病及类似病史，父母非近亲结婚。查体：患儿腰部平髂骨水平可见不规则横行皮肤缺损，范围约4.0 cm×3.0 cm，界限较清楚，周围呈红色浸润样，基底略发黄，深达皮下。

例3，女婴，头部皮肤缺损5 h于2013-06-04入院，头顶部皮肤缺损呈椭圆形，面积约3.0 cm×2.0 cm，无薄膜覆盖，无骨质缺损。

例4，男婴，颈部皮肤缺损1 d于2014-01-04入院。颈部有1处皮肤缺损，面积约2.0 cm×1.0 cm，基底红润潮湿，有脓苔附着。

1.2 护理方法

1.2.1 基础护理 护理的重点首先要重视基础护理，杜绝外源性感染，同时还需要通过增强免疫力以及抗感染治疗等相应干预措施综合治疗。本组患儿入院后均置于单间病房并放于新生儿辐射平台上，尽量使患儿处于安静状态，患儿所用物品除接触创面外均采用煮沸、阳光暴晒的消毒方法处理。接触患儿严格进行手卫生，病房及病房物品每日消毒。

1.2.2 创面护理 对于创面的处理，严格保持创面清洁。先用生理盐水冲洗创面，生理盐水可除去缺损周围结痂软化组织，不改变细胞渗透压，不会损害健康细胞，可保证清创的过程中创面不渗血。创面较小病例如颈部及腰骶部皮肤缺损患儿，采用局部清创，外用利凡诺尔湿敷包扎创面，创面无感染征象后可用康复新液湿敷，促进创面生长。对于较大范围皮肤缺损，清创后用湿润烧伤膏局部外敷。换药过程严格遵循无菌操作原则。严重渗出期视渗出情况换药，创面干燥后可每1～3 d换药1次，避免过于频繁换药破坏新生组织，延长愈合时间。

保护创面，合理固定肢体。由于本组4例患儿均为新生儿，创面部位不同，护理人员需将患儿安置于舒适体位，使皮肤破损处不因相互摩擦而加重创面渗出，适当用纱布固定受损肢体。

1.2.3 营养护理 要重视营养支持，早期母乳喂养，不仅可以改善营养物质的消化吸收及肠道功能，尽早地建立肠道正常菌群，更重要的是可以提高患儿机体的防御能力，按需及时增加喂养量。必要时静脉滴注丙种球蛋白提高机体免疫力，预防感染。

2 结果

病例1、2治疗14 d后痊愈出院，病例3治疗13 d后痊愈出院，病例4治疗10 d后痊愈出院。

3 体会

先天性皮肤缺损是出生时皮肤或皮下组织区域性缺如，表现为出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽，部分表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落而出现皮肤缺损，且缺损区表皮再长出后仍无附属器[2]。该病病因尚无定论，易患因素包括胎儿皮肤与羊膜粘连、宫腔狭窄、母亲营养不良、药物、宫内病毒感染等[3]。国外学者对一个五代家系研究后发现该病可能与BMS1基因突变有相关性，指出病因可能与遗传有关[4]。该病60%发生于头部，25%位于四肢，12%可涉及躯干，常对称分布，有时呈多处发病。可伴有其他发育异常，也可伴发大疱性表皮松解症，但较少见。目前此病尚无有效的治疗方法，主要是保护创面、控制和预防感染。因为新生儿皮肤娇嫩，必须加强基础护理，综合有效的护理是缩短病程、提高治愈率的关键。

有报道称大面积皮肤缺损患儿常死于脱水，加之新生儿生长发育较快，细胞生长旺盛，需要大量营养[5]。有学者认为，先天性皮肤缺损创面覆盖膜为发育不良表皮，有促进创面愈合作用，10%以下创面保守治疗能达到理想创面愈合效果，但处理中需要完整保留其表面覆盖的膜；10%以上创面由于愈合时间较长，为避免并发症建议大张刃厚植皮封闭；伴颅骨缺损创面不需处理骨缺损[6]。而近年来也有很多观点倾向于烧伤湿润处理创面的方法治疗，认为植皮非治疗该病的首选方法[7]。本组病例双下肢皮肤缺损病例即采用烧伤湿润包扎法。应根据病变部位，病损的程度灵活采用最有效的治疗方法，同时注重基础护理，科学的治疗及合理的护理是提高治愈率的关键。

[1] Martinez-Regueira S, Vazquez-Lopez ME, Somoza-Rubio C，et al.Aplasia cutis congenita in a defined population from northwest Spain[J].Pediatr Dermatol,2006,23(6):528-532.

[2] 付小兵，王德文.现代创伤修复学[M].北京：人民军医出版社，1999：174-176.

[3] 杨国亮，王侠生.现代皮肤病学[M].2版.上海：上海医科大学出版社，1995：824-825.

[4] Marneros AG.BMS1 is mutated in aplasia cutis congenita[J].PLoS Genet,2013,9(6):e1003573.

[5] Sugiura T1, Kouwaki M, Kiyosawa S,et al.A case of systemic aplasia cutis congenita: a newly recognized syndrome[J].Eur J Pediatr，2008,167(4)：409-413.

[6] 刘燕，邱林，傅跃先，等.38例先天性皮肤缺损创面不同治疗方法的疗效分析[J].第三军医大学学报，2013,35(1)：66-68.

[7] 闫军美，李三亮，夏海.烧伤湿润包扎法治疗新生儿先天性皮肤缺损3例[J].中国皮肤性病学杂志,2011,25(8):613-614.

(收稿日期：2014-07-11)