郑赟 赵荣祥

急性低频感音神经性聋77例的回顾性研究

郑赟 赵荣祥

目的探讨急性低频感音神经性聋（ALHL）的临床特点及治疗效果。方法对本科2007年1月～2012年12月收治的77例ALHL病例的临床资料进行回顾性分析。结果77例ALHL病例中，男性16例，女性61例，男女之比约为1∶4；发病年龄以20～39岁最多，占55.8%；右耳36例、左耳39例、双耳2例；职员发病最高，达37例（48.1%）；发病季节以秋季最高，为32例（41.6%）；治疗总有效率85.7%，其中痊愈率64.9%。结论ALHL病例中以女性多见，其中以20～39岁年龄段高发，多为单耳发病，秋季为发病高峰季节，其中发病的职业中职员多见，预后疗效较好。（中国眼耳鼻喉科杂志，2014，14：104-106）

急性低频感音神经性聋；突发性聋；耳聋

急性低频感音神经性聋（acute low-tone sensorineural hearing loss，ALHL）是一种原因不明，以低频听力下降为主，伴有低音调耳鸣、耳闷胀感或自听增强的急性临床综合征［1］。该病首次由Abe在1982年报道，他认为既往由于对该病认识不足，临床往往以突发性聋来治疗。据有关文献报道，自1993年第38届日本耳科学大会将低频下降型突发性聋作为一种独立的疾病或临床综合征提出，并命名为急性低频感音神经性聋，提出该病在临床发病规律、听力学特点及预后等方面有其自身特点，并认为其治疗有别于突发性聋［2］。现将本科2007年1月～2012年12月收治的77例ALHL临床资料进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 资料 资料来源于本院2007年1月～2012年12月收治入院的506例突发性聋患者，按照Marita等［1］采用的ALHL诊断标准：①急性发病（1周以内）的感音神经性听力损失，鼓膜正常，鼓室导抗图A型；②纯音听阈测定3个低频（125、250、500 Hz）的听阈总值≥70 dB，3个高频（2、4、8 KHz）听阈总值≤60 dB；③患者无已知的或能被临床检查提示的病因；④既往无眩晕、自发性眼震及类似症状发作史。共筛选出77例ALHL病例（图1）。

1.2 方法 对以上临床资料进行回顾性分析，其中治疗方法包括糖皮质激素（简称激素）（地塞米松5～10 mg或甲泼尼龙40～80 mg，3 d后渐次减量）、血管扩张剂或活血化瘀药（丹参酮或川芎注射剂）、神经营养剂（弥可保），部分患者用脱水剂（20%甘露醇），对愿意服中药汤剂者则予加用中医辨证施治。

1.3 疗效评定标准 参照中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会关于突发性聋的诊断和治疗指南（2005年，济南）［3］，即①痊愈：受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；②显效：受损频率平均听力提高30 dB以上；③有效：受损频率平均听力提高15～30 dB；④无效：受损频率平均听力改善不足15 dB。

2 结果

2.1 年龄 发病年龄15～76岁，平均38岁。其中20～39岁年龄段发病最多，共43例，占55.8%，此后各年龄段发病渐次下降（表1）。

2.2 性别与侧别 77例ALHL患者中，男性16例（占20.8%）、女性61例（占79.2%），男女之比约为1∶4。其中左耳39例、右耳36例、双耳2例。

2.3 职业分布 77例ALHL患者职业分别见表2，各职业均有分布，但公司职员所占比例最大，共37例，占48.1%。

2.4 发病季节 发病季节分布见表3。从表3中可见，虽四季均有发病，但以秋季为最高，春季最低。

2.5 治疗效果 77例ALHL患者（79例耳）的治疗效果见表4。其中痊愈50例，显效5例，有效11例，无效13例，总有效率为85.7%，其中痊愈率达64.9%。

3 讨论

3.1 ALHL的定义 日本学者Abe于1982年报告39例不伴眩晕的ALHL患者，并认为是一独立的疾病。此后不少学者对该病的临床特征作了进一步的详细描述，并已基本认定该病是不同于突发性聋的一个独立疾病。关于该病的基本临床特征主要有以下几个方面：①急性起病，病因不明；②限于低频的感音神经性聋；③主诉可为耳闷、耳鸣、声过敏或自听增强等，可有轻度头昏但不伴眩晕；④鼓膜、声导抗正常。虽然该病发病特征较明确，但关于听力学检查的诊断标准目前尚未统一。Yamasoba等［4］在1994年提出的标准为3个低频纯音听阈（125、250、500 Hz）总和≥100 dB，而3个高频纯音听阈（2、4、8 kHz）总和≤60 dB。Imamura等［5］在1997提出的标准为3个低频纯音听阈（125、250、500 Hz）平均≥30 dB，而3个高频纯音听阈（2、4、8 kHz）平均≤20 dB。而日本健康劳动福利部急性深度聋研究委员会研究小组（The Study Group for Acute Profound Deafness Research Committee of the Ministry of Health，Labor and Welfare of Japan）提出的标准［1］为3个低频纯音听阈（125、250、500 Hz）总和≥70 dB，3个高频纯音听阈（2、4、8 kHz）总和≤60 dB。本研究采用了后者的诊断标准。

3.2 ALHL的临床发病特征 据文献［5-6］报告，ALHL发病女性多于男性。本组资料显示男女之比约为

1∶4，也证实女性发病较男性高，可能与女性雌激素所具有的血管活性调节作用有关，与病因中的低血压是否有关有待于进一步研究。发病年龄据Imamura等报告高峰在40～49岁，而本组资料显示发病高峰在20～39岁年龄段，与周涵等［6］报道的一致。似乎发病更趋年轻化，此后随着年龄段升高而逐渐下降。发病多为单侧，左、右侧无显著差异。周涵等［6］报道的30例中仅1例为双侧发病，本组77例中也仅2例为双侧发病，可见双侧发病较少。由于样本例数较少，尚不能说明问题，还需要以后积累病例和进一步探讨。关于发病季节，文献中无特别提及，但本组资料显示以秋季发病最高，占42%，春季发病最低，仅13%。本组资料还显示在职业方面以公司职员发病居多，这一趋势尚未有文献论及，有待进一步观察。

3.3 ALHL的治疗及治疗效果 目前，关于ALHL病因及发病机制虽尚未完全明了，多认为与内淋巴积水及免疫因素有关。如Yamasoba等［4］研究发现，部分ALHL患者耳蜗电图SP/AP比值异常增大，甘油试验阳性，推测其病理机制可能为膜迷路积水。Fuse等［7］在ALHL患者外周血发现淋巴细胞亚型Th1/Th2比例失衡，推测免疫因素可能与ALHL发病机制有关。此外自主神经功能紊乱和低血压也认为是引起ALHL的病因之一，因其可导致一过性的耳蜗循环障碍［8］。根据以上对ALHL病因及发病机制的认识，在治疗上多应用激素、利尿剂等，并认为两者合用比任一单用效果更好［1］。一般认为激素可先用小剂量，但Suzuki等［9］提出小剂量激素治疗无效时应在1周内改为大剂量；如全身用药无效，可行激素鼓室内注射。Selivanova等［10］对18例常规治疗无效的ALHL患者应用地塞米松和透明质酸行鼓室内注射治疗，有14例听力出现部分或完全改善，所以此方法可作为常规治疗无效后的补充治疗。本研究中所采用的治疗方法基本符合突发性聋的治疗，除常规应用激素外，部分患者也应用了脱水剂。据报道［2-5］ALHL治疗的有效率为83%～ 90%，其中痊愈率为46%～77%。本组总有效率为85.7%，痊愈率为64.9%，显示该病治疗疗效较好。

［1］Morita S，SuzukiM，Lizuka K，A comparison of the short-term outcome in patients with acute low-tone sensorineural hearing loss［J］.ORL，2010，72（6）：295-299.

［2］杨名保，赵海亮，蓝建平，等.急性低频感音神经性聋的短期临床疗效分析［J］.中华耳科杂志，2011，9（3）：308-310.

［3］中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会.突发性聋的诊断和治疗指南（2005，济南）［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，41（5）：325.

［4］Yamasoba T，Kikuchi S，Sugasawa M，et al.Acute low-tone sensorineural hearing losswithout vertigo［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1994，120（5）：532-535.

［5］Imamura S，Nozawa I，Imamura M，et al.Clinical observations on acute low-tone sensorineural hearing loss.Survey and analysis of137 patients［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，1997，106：746-750.

［6］周涵，邢光前，陈智斌，等.急性低频感音神经性听力损失的临床研究［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005，40（5）：331-334.

［7］Fuse T，Hayashi T，Oota N，etal.Immunological responses in acute low-tone sensorineural hearing loss and Meniere′s disease［J］.Acta Otolaryngol，2003，123（1）：26-31.

［8］Nozawa I，Imamura S，Mizukoshi A，et al.Clinical study of acute low-tone sensorineural hearing loss：survey and analysis of glycerol test and orthostatic test［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2002，111（2）：160-164.

［9］SuzukiM，Otake R，Kashio A.Effect of corticosteroids or diuretics in low-tone sensorineural hearing loss［J］.ORL，2006，68（3）：170-176.

［10］Selivanova OA，Gouveris H，Victor A，etal.Intratympanic dexamethasone and hyaluronic acid in patients with low-frequency and Meniere′sassociated sudden sensorineural hearing loss［J］.Otol Neurotol，2005，26（5）：890-895.

（本文编辑 杨美琴）

试题7.答案：D。Batten病存在4种典型类型，其中3种（婴儿发病型、婴儿晚期发病型、青少年型）均为儿童发病的常染色体隐性疾病，另一种为成人型，可能是常染色体隐性或显性遗传性疾病。

试题8.答案：C。晶状体的单层细胞上皮和囊膜对光线无散射和反射作用，因为它们的综合遮光系数与房水相同（1.336）。上皮的离子泵机制对维护晶状体的水和电解质平衡有非常重要的作用。因此，任何干扰晶状体上皮细胞功能和（或）活力的因素均能对晶状体透明性产生显著影响。

试题9.答案：C。Papillorenal综合征是一种视神经异常和肾脏发育不良的常染色体显性遗传性疾病。目前尚无证据显示PAX2在Papillorenal综合征患者的肝胆管系统表达，但胰腺发育异常可影响到胆管。此外，宫内发育血管形成减少也可引起胎儿肝胆管系统发育异常。

试题10.答案：D。糖尿病是Wolfram综合征最常见的临床表现，常早于视神经萎缩，在10岁以前出现。

Retrospective study of 77 cases with acute low-tone sensorineural hearing loss

ZHENG Yun，ZHAO Rong-xiang.Department of Otolaryngology，the First Clinical Medical College of Zhejiang University of TCM，Hangzhou 310006，China

ZHAO Rong-xiang，Email：zhaorx2008＠hotmail.com

ObjectiveTo explore the clinical characteristics and efficiency of acute low-tone sensorineural hearing loss（ALHL）.MethodsThe clinical data of 77 caseswith ALHL treated from January 2007 to December 2012 were retrospectively analyzed.ResultsAmong 77 cases of ALHL，16 weremale and 61 were female.The ratio ofmen to women was about1∶4.There were 43 cases（55.8%）in ages of20 to 39 years old.Thirty-six cases of right and 39 cases of left as well as 2 cases of bilateral ears were affected.Thirty-seven cases（48.1%）were company staffs.The peak incidence season was in autumn.The total effective rate was 85.7%，with the recovery rate being 64.7%.ConclusionsALHL is of female preponderance，peak onset age of 20 to 39 years，single ear involvement with rarely bilateral affected，common in company staffs，the peak incidence season in autumn and with good treatment results.（Chin JOphthalmol and Otorhinolaryngol，2014，14：104-106）

Acute low-tone sensorineural hearing loss；Sudden deafness；Deafness

2013-07-14）

浙江中医药大学第一临床医学院耳鼻咽喉科 杭州 310006

赵荣祥（Email：zhaorx2008＠hotmail.com）