刘世恩，于东升，郭启振

（青岛大学医学院附属医院，山东 青岛 266003 1 放射科； 2 介入医学科）

肺淋巴管平滑肌瘤病为临床上一种罕见病，以CT检查为主要的影像学诊断方法。本研究将我院诊治2例病人的临床资料及CT表现进行分析，并结合文献进行复习，旨在提高对该病的认识。现将结果报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

例1，女，36岁，突发胸痛、胸闷憋气1 d。既往有活动后气短及咯血史。X线透视示左侧气胸及双肺网格状改变。例2，女，42岁，游泳后胸闷、气短并咯血1 d。自述以往身体健康。X线透视见双肺弥漫性毛玻璃样阴影，透亮度减低。

1.2 研究方法

回顾性分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的常规肺CT和HRCT表现，并进行比较。

2 结 果

病人常规CT平扫示双肺多发的大小不等的低密度透光区，边缘模糊（图1①）；HRCT示双肺多发大小不等的囊状低密度影，囊壁清晰可见（图1②）。结合临床病史及HRCT表现诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。

图1 肺淋巴管平滑肌瘤病的CT表现

3 讨 论

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见病，发病率为（0.029～1.000）／100万，几乎均发生于女性，育龄期多见，也有发生于男性的报道［1－3］。50%左右的病人并发肾血管平滑肌脂肪瘤，进行性呼吸困难及反复发作的气胸是最常见的临床表现，亦可出现咯血及乳糜性胸水［4］。

肺淋巴管平滑肌瘤病在病理上可见肺间质及支气管、细支气管、静脉、淋巴管周围平滑肌呈编织状围绕以上结构增生，形成外套样结构，具有向邻近肺泡管及肺泡壁延伸的迹象。细支气管阻塞引起空气贮留及肺泡过度扩张，导致肺大泡和气胸的发生；静脉和淋巴管亦可因平滑肌的增生而发生阻塞，导致局灶性肺出血、乳糜性胸水［5］。

肺淋巴管平滑肌瘤病HRCT具有特征性：两肺弥漫分布形态相似的圆形或多边形、边缘清晰、囊壁规则的薄壁囊状改变，随机分布于肺内，直径为2～20 mm，其间的肺组织正常，有时可见毛玻璃样病变，不伴肺内结节影、小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。HRCT由于具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规CT上仅显示为小透亮区的阴影，在HRCT上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规CT未能发现的更小囊状影，因此，HRCT比常规CT不仅能发现更小病变，而且能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。同时，HRCT所显示的病变范围与疾病的严重程度相关，因此，HRCT对本病诊断和预后判断非常重要，有人认为具有典型HRCT表现的病人不需肺活检即可诊断肺淋巴管平滑肌瘤病［6－9］。另有人建议对怀疑肺淋巴管平滑肌瘤病的病人应进行腹部CT检查，以证实是否并发肾血管平滑肌脂肪瘤及淋巴管肌瘤，以便及早进行外科治疗，最大限度地保留肾功能［2］。

［1］KI M N R，CHUNG M O，PARK C K，et al.Pul monaryly mphangiomyomatosis and multiple hepatic angiomyolipomas in a man［J］.Pathol Int，2003，53：231－235.

［2］AUBRY M C，MYERS J L，RYU J H，et al.Pul monaryly mphangioleio myomatosis in a man［J］.Am J Respir Crit Care Med，2000，162：749－752.

［3］敖国昆，何保明，由昆.青年男性肺淋巴管平滑肌瘤病1例［J］.中国误诊学杂志，2001，1（5）：788.

［4］JOHNSON S R，TATTERSFIELD A E.Clinical experience of ly mphangioleiomyomatosis in the UK［J］.Thorax，2000，55：1052－1057.

［5］会允中译.诊断外科病理学［M］.北京：人民卫生出版社，2003：1052－1053.

［6］章巍.肺淋巴管平滑肌瘤病（附3例报告）［J］.中国综合临床，2001，17（9）：667－668.

［7］JOHNSON S.Ly mphangio leiomyomato sis：clinical features，management and basic mechanisms［J］.Thorax，1999，54（3）：254－264.

［8］KITAICHI M，NISHI MURA K，ITAH H，et al.Pul monary ly mphangioleiomyomatosis：a report of 46 patients including clinicopathologic study of prognostic factors［J］.Am J Respir Crit Care Med，1995，151：527－533.

［9］陈起航，潘纪戌，刘甫庚，等.肺淋巴管平滑肌瘤病的高分辨率CT表现［J］.中国医学影像技术，2000，16（1）：48－50.