王素勤 吴倩希

（昆明同仁医院内科，云南 昆明650228）

肠道间质瘤致消化道出血1例

王素勤 吴倩希

（昆明同仁医院内科，云南 昆明650228）

肠道间质瘤；下消化道出血；手术

1 病例报道

1.1 一般资料

患者男性，34岁。主因发现黑便3d，恶心、腹痛3h入院。入科查体：BP 89//61mmHg，P 79次/分，R 20次/分，T 36.5℃。神清，精神差，睑结膜苍白，口唇无苍白及发绀，浅表淋巴节未触及肿大。颈软，心肺（-）。腹平软，肝脾未触及，脐下2横指处压痛，无反跳痛，肠鸣音活跃，5～6次/分。双下肢无水肿。门诊血分析：WBC 4.7 ×109，RBC 5.76×1012，Hb 140g/L，HCT 42%。大便分析：黑色稀便、红细胞3+、潜血阳性，腹部B超：轻-中度脂肪肝。入院诊断：①上消化道出血？②失血性休克；③轻-中度脂肪肝。处理：抗休克，制酸、止血、保护胃黏膜、维持水电解质平衡及对症支持治疗。生长抑素25μg/h持续泵入，奥美拉唑40mg，q12h静脉滴入，酚磺乙胺1g、氨甲苯酸0.3g静脉滴入，蛇毒血凝酶1单位q12h肌内注射，口服云南白药、去甲肾上腺素及硫糖铝粉。入科后解黑便3次，总量约800g。入院第二天突解血便2次，总量约1000mL。复查血分析：WBC 5.7 ×109/L，RBC 2.03×1012/L，Hb 61g/L，HCT 17%。AFP、CEA、CA125、CA15-3、CA19-9均阴性。动态观察血常规：WBC 2.7× 109/L，RBC 1.63×1012/L，Hb 46g/L，HCT 0.14L/L。输O型（Rh）阳性悬浮红细胞3U纠正失血性休克。

1.2 辅助检查

胸片：未见明显异常。电子胃镜：①慢性非萎缩胃炎；②黏膜贫血相；③十二指肠球炎；④食道、胃、十二指肠降段无出血。急诊电子结肠镜：进镜40cm因肠腔内黑色粪便多，视野不清，无法继续进镜而退镜。腹主动脉增强扫描、CT成像：①空回肠交界区异常改变，考虑占位性病灶，间质瘤可能性大，合并肠道内出血；②中度脂肪肝；③腹主动脉及腹部分支血管未见明显异常；④双侧胸膜腔少量积液。见图1。

图1

即转外科行剖腹探查小肠占位病变切除术，术中见包块位于空回肠交界处，大小约4cm×3cm×2cm，表面光滑，边界清楚，质硬，分别于据包块远近端10cm处切除包块并吻合小肠，术中出血少。切除标本送病检。病理诊断：（空回肠交界处肌壁间）考虑胃肠道间质瘤。（梭形细胞：肿瘤4cm×2.5cm，核分裂1/50HPF，进展危险性评估：非常低）免疫组织化学染色结果：CD117（+），CD34（+）。见图2。

图2

出院前复查血分析：白细胞4.1×109/L、红细胞4.48×1012/L、血红蛋白139g/L、红细胞比容0.43L/L、血小板164×109/L。出院后5d门诊复诊：患者未诉不适，查体切口II/甲愈合，拆线。嘱其定期复查腹部CT+增强，至少2年，3月～6月复查1次。

2 讨 论

2.1 胃肠道间质瘤

Mazur和Clark于1983年首次提出“胃肠间质肉瘤”的概念[1]。Gist是原发于胃肠道，大网膜和肠系膜的KIT（CD117干细胞因子受体）染色阳性的梭行细胞或上皮样细胞的间质肿瘤[2]。即：起源于胃肠道间质干细胞Cajar细胞，属于髓细胞样干细胞且含有c-kit原癌基因（CD117和CD34呈阳性）[3-4]。KIT和PDGFRA的功能性突变是GIST形成的关键因素，其突变可使相应受体及下游的信号通路形成非配体依赖激活，从而导致细胞周期失控、细胞增殖、凋亡抑制[5]。Gist具有非定向分化的不同特征和生物学行为的肿瘤，占恶性肿瘤的1%～3%[6]。约占消化道肿瘤的2.2%，年发病率为0.02‰，主要发病年龄在50～70岁，无明显性别差异[7]。发病年龄越小，肿瘤为恶性的概率越大[8]。GIST发生部位最常见于胃（60%～70%），其次为小肠（20%～30%），还可发生于网膜、肠系膜、后腹膜等部位；分为胃肠道及胃肠道外两性[9-10]。

2.2 胃肠道间质瘤诊断依赖于影像学和细胞免疫检查

①CT扫描定位准确，密度分辨率高，其优点是可以测量胃肠道壁的厚度，判断淋巴结是否增大，了解病变与周围脏器的关系，特别是多平面重建等重建技术的应用，能够更全面观察肿瘤本身的位置、形态等，还能通过肿瘤的强化特点对肿瘤的良恶性进行。国内外学者作了大量的研究，认为GIST影像学表现具有一定的特征性：肿瘤位于胃肠道壁内粘膜下，多呈圆形或类圆形，边界绝大多数清晰光整，对周围组织器官呈推压改变，密度较均匀，生长方式可呈腔内、腔外、腔内外三种方式。②多种影像手段结合临床资料综合分析对胃肠道间质瘤的术前诊断有重要价值，而胃肠道间质瘤最后诊断依然依靠病理组织学检查这个金标准。GIST的组织细胞学变化较大，细胞形态有梭行，上皮样及二者混合型，其组织学形态往往存在部位差异性。GIST的免疫学检测指标较多，其中CD117被认为是最敏感、最特异的检测指标，约95%的GIST的阳性表达CD117。近年来，DOG1（Discovered On GIST-1）作为一种新的免疫学指标被用于GIST的诊断。DOG1蛋白由TMEM16A基因编码，其阳性表达定位于细胞质，较之CD117具有更高的特异性[16]。

2.3 胃肠道间质瘤的手术治疗

早期、彻底、完整的手术切除是局限性GIST的标准治疗手段。由于GIST较少出现淋巴转移，因此常规不作淋巴结清扫[17]。有文献报道，即使完整切除肿瘤，仍有40%～70%的患者会出现肿瘤复发、转移，而80%的复发、转移病例发生在手术后2年内。对于高危患者，应加强术后2年的随诊，建议3～6月复查CT[18]。

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[2]Miettinen M,Lasota J.Gastrointestinal stromal tumors definition clinical histological immunohistochemical and molecular genetic features and differential diagnosis[J].Virchows Arch,2001,483(1):1-12.

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