湖北省郧西县人民医院（426000）张新超

POEMS综合征是以多发性周围神经病为主伴多系统受累的疾病。本文报告1例确诊的POEMS患者，男性，50岁。主因双下肢麻木1年收入院。1年来患者感双下肢尤其双足趾发麻发凉伴乏力，伴夜间盗汗及右下腹疼痛。体检发现锁骨上窝、颌下、腋窝及腹股沟区淋巴结肿大，无压痛，淋巴结病理结果正常。2月来感双手指尖麻木，足痛加重，踝关节活动迟钝，并感淋巴结缓慢增大，复检淋巴结显示慢性淋巴结炎。近来食欲缺乏、消瘦、低热、腹胀、阳痿。查体：皮肤色素沉着，以乳头及会阴部明显，颌下、颏下、锁骨上窝、腋窝及腹股沟区触及多个黄豆至鸽蛋卵大小淋巴结。肝剑突下5cm，肾区轻扣痛，双膝下可凹性浮肿，杵状指。四肢腱反射未引出，病理征（-），双肘及膝下感觉减退。给予激素治疗后病情好转出院。

POEMS综合征以多系统受累为特点，诊断依据：①慢性进行性多灶周围神经病；②球蛋白异常血症；③皮肤病灶，广泛皮肤色素沉着、皮肤增厚，多毛黑而长及杵状指；④内分泌功能改变，如男性乳房女性化、阳痿、女性闭经、甲状腺功能低下、合并糖尿病等；⑤脏器肿大，如肝、脾和淋巴结等；⑥全身水肿，包括肢端水肿、胸水、心包积液等；⑦视乳头水肿，脑脊液蛋白-细胞分离。前2条必备，再同时具备3个以上条件者可考虑诊断。

该病例以周围神经受累症状为先导，而后出现广泛淋巴结肿大，进一步检查发现肝脾肿大等而确诊。根据POEMS诊断标准，本病例比较符合此诊断。POEMS临床表现多种多样，虽100%患者均有周围神经损害，但以此为首发症状仅占55%，其他症状可在周围神经损害的数月出现，常易被误诊为肝硬化、肾炎、结核或结缔组织病等，给诊断带来一定的困难，故年轻的临床医师应提高对该病的认识，重视神经系统查体。此外，POEMS还可有肺动脉高压、DM、肥大性骨关节病、雷诺病、肾功能不全、脑梗死、脊髓病变及血小板增高等表现。

POEMS的X线诊断需与多发性骨髓瘤相鉴别[1]。后者是由于异常浆细胞过度增生导致骨髓浸润，X线表现为普遍骨质疏松症、多发溶骨性破坏，骨硬化少见，合并肾脏损害较多，内分泌功能改变轻，预后不良。POEMS多为骨硬化型和硬化及溶骨型，常累及骨骼的中轴部及长骨近端，最常见于脊柱及骨盆，病灶常为单发。POEMS发病机制不很清楚[2]且目前无特效治疗方法。有时在诊治不清时给予激素治疗有一定效果，但长期使用甚至无效，结合免疫抑制剂如环磷酰胺等，近期效果好，对肢端水肿、低热等症状改善明显，但对周围神经损害改善不明显。