张云东，周 济，刘迎春，李 兵，张溢华，杨华江，王 昊，顾小红

（第三军医大学大坪医院野战外科研究所神经外科，重庆 400042）

小脑扁桃体下疝（Chiarimalformation，Chiari畸形）是一种以后颅窝狭小及枕骨大孔区阻塞为主要特征的先天性疾病，约50%～70%的患者合并脊髓空洞症［1］。近年来，本研究对Chiari畸形合并脊髓空洞症患者后颅窝减压枕大池成形手术前后脊髓功能恢复情况与体感诱发电位（somatosensory evoked potential，SEP）进行相关性研究，旨在探讨SEP能否反映出病变对锥体束损害的程度及脊髓功能的恢复情况，以评定手术效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 132例Chiari畸形患者中，男58例，女74例，男女比例为1.0∶1.3。年龄14～62岁，平均（33±13）岁。病程10个月至18年，平均（2.50±0.18）年。术后随访病程6个月至11年，平均2.3年。所有患者均排除环枢椎脱位。本文为阶段性采样的回顾性研究，故术前、术后进行对比分析。Chiari畸形患者的临床表现主要有两方面：（1）由于扁桃体下疝或伴有颅底凹陷，出现相应的后组颅神经、上颈神经根、小脑的症状体征。（2）由于空洞形成而出现脊髓感觉、运动传导纤维退行性变的症状体征。按Tator评分［2］对手术后脊髓功能恢复情况进行评价：术后症状、体征改善者为优；症状、体征稳定者为良；症状、体征较术前加重为差。其中，优和良均为治疗有效。

1.2 方法

1.2.1 影像学检查 132例患者行X线平片检查，有颅底凹陷者56例，扁平颅底者35例。患者均行MRI检查，显示小脑扁桃体均呈楔状疝入枕骨大孔下超过5mm以上（为本组诊断标准），最低可达C3椎体水平。本组MRI检查其影像学改变为：Chiari畸形伴轻度脊髓空洞12例、Chiari畸形并脊髓空洞达C2以上39例、Chiari畸形严重达C2～C3水平并脊髓远隔节段空洞46例、Chiari畸形严重达C2～C3水平脊髓空洞达C2以上35例。

1.2.2 SEP检查 术前第1～3天和术后第10～14天行SEP检测。上肢SEP检查时，刺激电极置于正中神经，电极置于腕横纹中点上2cm，以阴极靠近心端，与阳极间隔2cm，肩部电极接地线。下肢检查时，刺激电极置于内踝后的胫后神经附近，地线与参考电极同上肢。采用恒压或恒流电刺激，恒流电刺激的强度范围通常为10～20mA，刺激频率3～4Hz。同一患者电刺激维持恒定，强度调到引发患者肌肉抽动的最小刺激量。滤波频带为低频5～30Hz，高频1～3kHz。分析时间100ms，平均叠加500次。

1.2.3 手术方法 （1）气管插管，全身麻醉下进行手术。取侧卧位，枕外粗隆至C3棘突后正中切口，暴露枕骨鳞部，枕大孔及C1后弓，咬除枕骨鳞部分骨质及枕大孔后缘成后颅窝减压，枕骨大孔后缘咬开宽约2.0cm，C1后弓咬除宽度约2.0cm。（2）“Y”字型切开硬膜。垂直线在上颈椎，斜线向外达每侧的小脑半球。（3）若小脑扁桃体不能回缩到枕大孔上缘，则在显微镜下分离扁桃体与蛛网膜之粘连，软膜下切除小脑扁桃体。（4）探查第四脑室正中孔，加以分离扩大至脑脊液流出通畅为止。扩大缝合修补脑膜缺口，避免有脑脊液渗漏。

1.3 统计学处理 采用SPSS10.0软件进行统计学分析，计数资料采用率表示，对手术前后各指标分别进行配对t检验及χ2检验，并进行Spearman相关性分析，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

术后早期手术治疗有效率为100%，其中，优118例，良14例；远期疗效主要通过通知患者来院门诊随诊的形式进行：术后6个月至11年，手术有效率为96.2%，优123例，良7例，差2例。术前132例患者SEP检测均有异常。术后早期，118例临床体征改善的患者中，112例患者的SEP好转；而临床体征稳定的14例患者中，12例的SEP好转；术后6个月至11年，123例临床体征改善的患者中，121例患者的SEP好转；而临床体征稳定的7例患者中，6例的SEP好转；2例临床体征加重患者，SPE异常更明显。术后6个月至11年MRI检查，108例脊髓空洞较术前缩小的患者中，106例患者的SEP也好转；而脊髓空洞无变化的19例患者中，13例的SEP好转；2例脊髓空洞增加的患者，SPE异常更明显。术前、术后SEP的变化与患者症状和脊髓空洞的变化呈正相关（r＝0.854、0.747，P＜0.01）。

3 讨 论

目前，对Chiari畸形伴脊髓空洞症的发病机制尚无统一观点［3］，但较公认的理论有 Gardner［4］的流体力学说，Williams［5］的颅内－椎管内压力分离等，学说诸多但最终公认后颅窝狭小及枕骨大孔区阻塞是引起Arnold－Chiari畸形合并脊髓空洞症的根本原因［6］。

因此，后颅窝减压成为治疗这种疾病的主要手术方式［7］，临床治疗的关键就在于扩大颅后窝容积减低枕骨大孔区压力［8］，解除下疝的小脑扁桃体和脊髓空洞内液体对脑干、脊髓的压迫，恢复正常脑脊液循环状态是治疗Chiari畸形惟一有效的方法。

外周神经或脑神经受到外界刺激，通过感觉冲动经后索－内侧丘系产生的传导束电位和突触后电位，SEP可记录传导通路上的电位变化。尽管Chiari畸形合并脊髓空洞症引起的脊髓功能的变化不一定表现在SEP上，但SEP的变化可代表其功能改变，这是SEP术中监测的基础［9］。

目前治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症主要手术方式有以下几种：（1）后颅窝骨窗减压术［10］；（2）后颅窝扩大硬膜修补术［11］；（3）下疝小脑扁桃体切除硬脑膜修补术；（4）下疝小脑扁桃体切除＋脊髓中央管开口松解术，硬脑膜修补术。手术方式虽多，但对术后症状、体征及脊髓受损改善情况的判定缺乏客观准确的依据［12］。

Chiari畸形伴脊髓空洞症患者的脊髓功能均有损害，术前132例患者SEP检测均有异常。术后早期，118例临床体征改善的患者中，112例患者的SEP好转；而临床体征稳定的14例患者中，12例的SEP好转，说明显微手术解除了病变对锥体束压迫后，术后1周左右SEP可出现改善，提示，早期手术解除对脊髓的压迫的重要性。术后随访6个月至11年，123例临床体征改善的患者中，121例患者的SEP好转；而临床体征稳定的7例患者中，6例的SEP好转；2例临床体征加重患者，SPE异常更明显。术后6个月至11年，108例脊髓空洞较术前缩小的患者中，106例患者的SEP也好转；而脊髓空洞无变化的19例患者中，13例的SEP好转；2例脊髓空洞增加的患者，SPE异常更明显，说明多数患者的SEP改善与相应临床体征的改善平行出现。SEP能在后颅窝减压后较敏感地反映出锥体束功能的变化，可作为评定Chiari畸形伴脊髓空洞症手术效果的客观指标。对部分患者来讲，还能更有效的预测术后神经功能的恢复情况。

Chiari畸形合并脊髓空洞症是一种复杂的疾病，它的发生与枕骨大孔区脑脊液动力学改变有关。本研究行后颅窝骨窗减压加枕大池成形术，均扩大了后颅窝的容积，同时解除了下疝小脑扁桃体对枕骨大孔的阻塞和对延髓的压迫，重建了枕大池，恢复脑脊液正常的循环通路，使脊髓功能得以改进［13］。通过SEP检测，可有效的反映脊髓功能变化，能为手术后疗效判定提供一相对客观准确的神经判定标准。

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