刘晓萃 黄厚斌

·病例报告·

Susac综合征1例

刘晓萃 黄厚斌

资料患者女性，17岁，汉族。双眼先后视物遮挡3个月就诊。患者于2012年12月25日出现右眼上方视野遮挡，检查右下方视网膜梗死水肿。荧光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA）检查示右眼颞下方、颞侧血管闭塞，左眼颞侧、上方、鼻侧血管闭塞（图1A～D）。诊断为“右眼视网膜分支动脉阻塞”。当时视力：右眼0.15，左眼1.0，给予扩血管、营养视网膜、降眼压及激素治疗2周后，视力右眼0.6，左眼0.8。2013年3月4日因左眼出现视物不清1.5个月伴右耳鸣再次就诊。既往史：患者于2012年6月30日始无明显诱因多次出现突然头痛，伴恶心、呕吐及多次“癫疒间”发作、间断发热、意识障碍，曾在我院神经内科治疗，诊断为“急性播散性脑脊髓炎，继发性癫疒间”，给予激素、免疫球蛋白、抗病毒、脱水剂、营养脑细胞等综合治疗后病情逐渐平稳、好转。眼科检查：视力为右眼1.0，左眼0.4，相对性传入性瞳孔反应障碍（RAPD）（阴性），右眼视网膜颞上小动脉分支区域梗死，左眼视网膜血管细、视网膜弥漫变薄（视网膜动脉阻塞梗死水肿已基本吸收，见图2A～B），FFA示双眼视网膜多分支动脉阻塞。实验室检查：心脏超声未见异常；血压、血脂、血糖正常；C反应蛋白、类风湿因子测定正常；弓形体、单纯疱疹病毒、风疹病毒IgM抗体阴性；抗SSA抗体阳性；抗心磷脂抗体正常；抗核抗体滴度两项阴性；肿瘤标记物阴性；抗内皮细胞抗体阴性。急性脑病期间颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可见双侧额、顶叶白质、侧脑室旁白质、胼胝体、基底节区、丘脑、脑干、桥臂及小脑半球多发点状长T1长T2信号影，DWI异常高信号，部分病变轻度强化（图3），脑脊液化验、寄生虫全套、墨汁染色、抗酸染色均为阴性。脑CT示脑沟稍增宽。颅脑磁共振静脉成像（MRV）未见静脉窦血栓形成。2013年3月5日听力学检查示左耳听力正常，右耳传导性听力下降，有向混合型聋发展的趋势，右耳声导抗测试异常，左耳正常。最后诊断为Susac综合征。

图1. 初诊时双眼彩色眼底像及FFA拼图A：右眼底彩像，可见颞下方视网膜梗死水肿；B：左眼底彩像，未见异常；C：右眼FFA拼图，可见颞下方、颞侧、下方视网膜动脉闭塞，管壁着染；D：左眼FFA拼图，可见颞侧、下方、上方视网膜动脉闭塞，管壁着染

图2. 复诊时双眼眼底彩像A：右眼底彩像，可见颞上视网膜小动脉区域视网膜梗死水肿；B：左眼底彩像，可见视网膜弥漫变薄

图3. 颅脑MRI图像可见双侧额、顶叶白质、侧脑室旁白质、胼胝体多发点状长T1长T2信号影

讨论Susac综合征于1979年Susac首次报道并命名［1］，多见于中青年女性，已有病例报道发病年龄为7～72岁［2］，急性多灶性脑病、视网膜分支动脉阻塞、感应神经性耳聋是其特征性三联征。该病发病机制不明确，目前脑组织活检发现仅有少量的非特异性炎症细胞浸润，故认为其发病机制可能与免疫反应介导的内皮细胞增生损伤了大脑、视网膜和耳蜗的微血管系统有关［3-5］。急性脑病可表现为头痛、意识模糊、记忆力丧失、行为改变和构音障碍，偶发缄默。视网膜分支动脉阻塞一般为双侧分布，可见于起病初期或晚期，无葡萄膜炎及角结膜炎。听力丧失表现为中到低频的双侧或单侧性感觉神经性听力丧失［6-8］。大脑病灶多见于胼胝体、脑室周围和皮质下白质，多为弥散性小灶性损害，也可出现后颅窝白质、基底节和丘脑损害。Susac综合征所致的视网膜分支动脉阻塞有时可见视网膜动脉壁斑块（retinal arterialwall plaques，RAWP）又称Gass斑块，与较常位于动脉分叉处的橙黄色胆固醇斑块不同，RAWP通常远离小动脉分叉处，位于视网膜梗死区内的中小动脉上，呈黄色或黄白色，一般为非折光性但也有的呈折光性，易误诊为栓塞［9］。血清可检测到抗内皮细胞抗体［10］。该病应与结缔组织病、脱髓鞘疾病、促凝血病、感染、肿瘤以及大脑和视网膜缺血性疾病进行鉴别［11］。治疗多采用激素、免疫抑制剂如环磷酰胺和咪唑巯嘌呤、阿司匹林、钙通道抑制剂如尼莫地平、免疫球蛋白以及血浆置换术［3］。该病病程持续2个月～11年，一般为2～4年，稳定后可遗留不同程度的认知功能障碍、听力障碍和视力障碍，早期诊断及治疗可避免严重的长期神经系统并发症、视觉损害和听力后遗症［12-13］。本例患者首先出现多灶性脑病，经神经内科积极治疗已基本痊愈，随后出现视力障碍和耳聋，因双眼反复视网膜多分支动脉阻塞就诊眼科时才最终由眼科医师确诊，为患者全身治疗提供了诊疗依据。

［1］Susac JO，Hardman JM，Selhorst JB.Microangiopathy of the brain and retina［J］.Neurology，1979，29（3）：313-316.

［2］Rennebohm R，Susac JO，Egan RA，etal.Susac′s syndrome-update［J］.JNeurol Sci，2010，299（1/2）：86-91.

［3］Petty GW，Engel AG，Younge BR，et al.Retinocochleocerebral vasculopathy［J］.Medicine（Baltimore），1998，77（1）：12-40.

［4］Saliba M，Pelosse B，Momtchilova M，et al.Susac syndrome and ocularmanifestation in a14-year-old girl［J］.JFr Ophtalmol，2007，30（10）：1017-1022.

［5］Aubert-Cohen F，Klein I，Alexandra JF，et al.Long-term outcome in Susac syndrome［J］.Medicine，2007，86（2）：93-102.

［6］Gross M，Eliashar R.Update on Susac＇s syndrome［J］.Curr Opin Neurol，2005，18（3）：311-314.

［7］RoeserMM，Driscoll CL，Shallop JK，etal.Susac syndrome-a report of cochlear implantation and review of otologic manifesta-tions in twenty-three patients［J］.Otol Neurotol，2009，30（1）：34-40.

［8］Demir MK.Case 142：Susac syndrome［J］.Radiology，2009，250（2）：598-602.

［9］Egan RA，Ha Nguyen T，Gass JD，etal.Retinal arterialwallplaques in Susac syndrome［J］.Am J Ophthalmol，2003，135（4）：483-486.

［10］Bitra RK，Eggenberger E.Review of Susac syndrome［J］.Cur Opin Ophthalmol，2011，22（6）：472-476.

［11］Vattoth S，Compton CJ，Roberson GH，et al.Susac syndrome.A differential diagnosis for demyelination［J］.Neurosciences（Riyadh），2013，18（1）：74-78.

［12］García-Carrasco M，Jiménez-Hernández C，Jiménez-Hernández M，et al.Susac′s syndrome：an update［J］.Autoimmun Rev，2011，10（9）：548-552.

［13］黄厚斌.视网膜多分支动脉阻塞［M］//魏文斌，陈积中.眼底病鉴别诊断学.北京：人民卫生出版社，2012：190-192.

（本文编辑 诸静英）

·学术动态·

《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》创刊20周年庆典公告

本刊于1993年创刊至今已20周年，由于各级领导的重视，广大耳鼻咽喉科同道的支持与关爱，杂志在不断成长，已成为中国科技核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国核心期刊（遴选）数据库收录期刊等。经研究决定举办创刊20周年庆典活动，现将有关事项通知如下。

一、庆典活动主要内容：①20年工作总结，未来工作设想和规划；②选举产生本刊第六届编辑委员会；③专家讲座、学术论坛、学术交流；④杂志发展论坛；⑤评选、表彰优秀编委，评选、表彰中西医结合优秀论文；⑥耳鼻咽喉科医疗技术产品、药品展销。会议期间安排丰富多彩的文艺活动（黄梅戏、联谊有奖舞会等）及旅游（九华山、天柱山、五千年文博园等）。

二、庆典活动时间：2013年9月4～8日

三、庆典地址：安徽省安庆市皖源国际大酒店

届时将有国家科委、科协、卫生部、医药高等院校领导及耳鼻咽喉科著名专家出席会议。诚邀并欢迎广大耳鼻咽喉科同道踊跃参加。与会代表将颁发国家级继续教育学分。有论文者经专家评审录用将邀请大会宣读，颁发论文证书，参加优秀论文评选，并择优在本刊发表。温馨提示：新任编委务必出席会议，并代表所在科室、医院（校、研究所）或学会示意庆贺。

请于2013年7月底将参会回执寄至安徽省安庆市孝肃路42号《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》编辑部。邮编：246004；电话：0556-5866225、0556-5519852；传真：0556-5545966；Email：ent93＠163.com；联系人：张爱华。

《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》编委会

2013-05-26）

中国人民解放军总医院眼科 北京 100853

黄厚斌（Email：hhoubin＠aliyun.com）