田锦林，张金山

Dieulafoy病又称恒径动脉(calibre persistent artery)畸形，是由于胃肠、胆道或支气管壁血管畸形，供血动脉进入黏膜下后，没有逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，凸出于管腔内，在外界因素作用下破裂或自发性破裂所致的急性腔道大出血。自从1897年法国医师Dieulafoy［1］将此病描述为“单纯性溃疡(exulceratio simplex)”以来，经过100多年的再认识，才有了今天这个命名。近几年对此病的认识和诊疗技术不断提高，血管造影技术越来越多的应用于此病的诊断与治疗，本文就此加以综述。

1 发病部位、机制及病理

Dieulafoy病绝大部分发生于胃肠道，少数发生在胆道系统及呼吸道。胃肠道出血每年10万人中约有50～150人发病，其中80%是由于消化性溃疡和食管静脉曲张破裂引起，Dieulafoy病引起的消化道大出血约占1% ～2%［2］。Dieulafoy病系先天性疾患，发病部位多位于胃底部，其恒径动脉主要来源于胃左动脉及胃短动脉。少数情况发生在肠道及胆道系统者，其恒径动脉可来源胃十二指肠动脉、肠系膜上、下动脉等［3-6］。发生于气管、支气管者多为支气管动脉［7-9］。

Dieulafoy病病理研究最初多集中于胃壁的病变，后来在其他少见部位也发现此病变，病理诊断多以胃壁病变为参照。位于黏膜下的恒径动脉在高压血流的冲击下，局部扩张(直径可达正常动脉的5～20倍)、增粗、扭曲，使覆盖于其上的黏膜受压萎缩，造成压迫性溃疡，且Wanken纤维束将动脉与黏膜紧密连接固定，从而使动脉表面黏膜移动受到限制，造成特定的黏膜易损区(defect)，表面黏膜脱落使血管裸露，易发生破裂出血;与恒径动脉伴行的还有直径相当的静脉，且常于动脉破裂前破裂［1-3］。老年人患高血压时，恒径动脉硬化，管壁顺应性降低，更易破裂出血。饮酒、吸烟、胆汁反流、非甾体类抗炎药、粗糙干燥的食物及胃强力收缩或蠕动也是导致恒径动脉破裂的因素;一旦动脉破裂，出现呕血、血压下降，失血性休克，而后局部血栓形成，出血暂时停止，原来裸露的血管可潜入黏膜下，导致在内镜检查甚至手术探查时未能发现病灶，这是造成漏诊的重要原因。一旦血栓或血痂脱落，又可再发大出血，临床上表现为间歇性、反复性发作的特点。部分病例与畸形、肿瘤、门静脉高压等相伴发生，这些病对Dieulafoy病发生可能起到促进作用。白塞氏病、Takayasu＇s 动脉炎可表现为 Dieulafoy 病样损害［1-3］。

2 临床表现

Dieulafoy病可见于各年龄组，但更多见于有高血压的老年人，发生于胃壁者主要表现为反复发作的致命性消化道大出血［10-11］。其特征为:①突发性，无明显先兆症状，烟酒、高血压和应激状态可能为其诱因;② 致命性，出血量大，病情凶险，死亡率高;③间歇性发作性;④难治性，病变小，部位隐匿，一次胃镜检出率30%左右，多次检查有时也难于发现，病变定位难，内科疗效差［10-14］。

3 诊断

Dieulafoy病属于少见病，病变部位不定，在无活动性出血时无任何表现，临床诊断困难。

3.1 内镜诊断 对于上消化道大出血及结肠、肛管部位的大出血，当怀疑为Dieulafoy病时，传统认为内镜检查是首选检查方法，典型内镜下表现为:①孤立性黏膜缺损，大小2～5 cm，周围无明显炎症;②黏膜缺损中央可见凸出的血管走行;③于裸露血管上可有血痂、渗血或搏动性喷血［12-14］。对于 Dieulafoy病引起的大咯血，其纤维支气管镜下表现类似于消化道，对于凸出的搏动性血管，在没有喷血的情况下，可能被血凝块覆盖，切忌行钳取活检，以免造成无法控制的大出血［9］。理论上讲，出血时急诊内镜检查能够增加检出率，但患者在有失血性休克的情况下，普通胃镜存在患者配合困难的问题，无痛胃镜存在麻醉风险;在没有抽净胃内积液的情况下，难以保证视野清晰;位于胃底部的检查，需要将胃镜U形反转，才能查看胃底，在患者配合欠佳的情况下增加检查难度;隐匿的小病灶，要将胃充分膨胀，使胃黏膜皱襞充分展开，才能发现病灶，在出血状态下很难进行;少见部位的病变如食管、十二指肠的病变，需要变换体位，同样存在患者难以配合的问题［12-14］。对于小肠的 Dieulafoy病，在出血静止期内，肠道充分准备及静脉全身麻醉的情况下，可以选择双气囊电子小肠镜经口或经肛门途径进行逐段推进检查，经口途径可到达回肠中下段，经肛门途径可到达空肠中段。小肠镜对小肠疾病的病因诊断准确率达83.70% ～84.15%［15-16］，但对 Dieulafoy 病的诊断准确率尚不可知。胶囊内镜也可用于小肠部位的Dieulafoy病诊断，对一般性小肠病变的诊断准确率不如双气囊电子小肠镜，对Dieulafoy病诊断是否也低于双气囊电子小肠镜尚未见文献报道。对活动期的Dieulafoy病出血，往往由于肠道准备及麻醉的原因，没有条件进行双气囊电子小肠镜及胶囊内镜检查，这类患者血管造影是较好的检查方法。双气囊电子小肠镜及胶囊内镜在多数基层医院都没有条件开展。

3.2 血管造影 血管造影检查在大部分基层医院也无法开展，因此，它不像胃镜一样作为一线检查手段应用于临床。有以下指征的患者可采用选择性动脉造影术:①不能耐受内镜检查;②内镜检查阴性;③病变位置超过内镜所能到达的范围;④活动性大出血伴生命体征不平稳。其优点为:①检查时不受胃内积血或血凝块的影响;②检查不局限于胃及十二指肠，对全消化道的出血定位、定性都很准确;③若发现出血病灶即可行介入性治疗;④能同时了解出血动脉的范围和程度，弥补了内镜只能看到出血点，看不到黏膜下动脉变异的不足，对手术切除范围有指导意义［17-22］。

造影表现:①造影剂外溢，在出血活动期，动脉造影能够实时动态地显示出血动脉和造影剂的外溢，这是诊断出血的直接征象。出血量在0.5 ml/min以上即可有阳性发现。外溢的造影剂可以呈小片状并恒定存在至静脉晚期，也可以表现为点状或线状外溢，在胃肠胀气的背景衬托下表现出来，并恒定地残存于胃黏膜沟内;②末梢动脉增多、扭曲，呈丛状、环状或瘤状扩张，常伴有早期回流静脉显影，有时，静脉早期显影可能是唯一的征象;③局部血管痉挛是溢出血液中血红蛋白分解产物的刺激引起的;④假性动脉瘤，是扩张的动脉局部内膜、中膜断裂，只有外膜包裹的现象;⑤无异常表现，少部分患者血管造影无阳性发现，需要结合内镜进行诊断［17-20］。

在出血的间歇期，选择性血管造影确诊率较低。此时可将导管留置于血管内24 h，一旦再出血时再行造影。也可采用溶栓辅助进行血管造影，但风险较大，需要良好的医技保障。

4 治疗

4.1 传统治疗 Dieulafoy病传统的治疗手段主要是内镜下治疗和外科手术。内镜下治疗有多种方式，包括喷洒止血药物、注射硬化剂、理化消融止血、内镜下套扎及钛夹夹闭等止血技术。手术治疗主要包括血管缝扎止血、病灶局部楔形切除术和含病灶的近端胃大部切除术［10］。内镜下治疗对Dieulafoy病具有重要价值，但仍有一定的局限性:①直径较粗的恒径动脉(直径＞1.5 mm)成功率明显下降;②复发率较高;③内镜治疗后再出血者死亡的危险性明显增加;④内镜下多次硬化治疗后会在局部形成较重的溃疡，日后有穿孔或癌变的危险。以往认为，外科切除是根治Dieulafoy的方法，但手术风险大、并发症多、适应证窄、可重复性差［12-14］。

4.2 介入栓塞治疗 介入栓塞治疗一般采用Seldinger技术穿刺股动脉，超选择插管进入出血动脉进行栓塞治疗。Dieulafoy病是一种动脉分支破裂出血性疾病，其诊断和止血治疗在血管腔内介入诊治的范畴，随着血管腔内治疗技术的发展，导管、导丝及栓塞材料的进步和改善，使“靶点”精确栓塞治疗成为可能［17-21］。

4.2.1 介入栓塞治疗的适应证:①Dieulafoy病在急性活动性出血期病情急且重、一般状况差，没有条件进行内镜检查及治疗者;②存在失血性休克，无法进行外科手术的患者，可在补血、补液、升压、纠正酸中毒的同时行动脉造影及栓塞治疗;③内镜治疗失败、既往内镜治疗后再出血、内镜难以达到的病灶［17-22］。

4.2.2 介入栓塞治疗的禁忌证:①不能纠正的凝血障碍者;②多器官功能衰竭者;③造影剂过敏者;④穿刺点感染者。

4.2.3 介入栓塞治疗的优点:①患者不适感轻，介入诊治过程中一般无明显不适。它没有胃镜检查时恶心、呕吐、疼痛、不适感;术后疼痛、不适程度也轻于外科手术。②适应证广而禁忌证相对窄。它适用于整个消化道，不受部位限制。一般不需要全身麻醉，对患者的一般状况要求相对较低。③止血效果立竿见影，血管造影在明确出血部位后，超选择性插管至出血动脉，可在最短时间内完成栓塞止血。④创伤少、恢复快、并发症少、可重复性强。⑤急诊介入栓塞准备时间短，介入操作过程相对简单。

4.2.4 介入栓塞治疗的缺点:①在出血静止期造影阳性率较低，血管造影在未发现造影剂外溢时，判断责任血管只能靠间接征象，需要结合内镜及其他检查结果综合判断，这种判断难免失误;②高龄患者动脉扭曲或走行变异的出血动脉，插管困难，少数情况下因无法进入靶血管而终止治疗;③栓塞术后再出血，可能与责任血管侧支血管较多，栓塞后血管再通有关，对于复发出血的患者除了2次造影及栓塞外，一般选用外科切除术［17-22］;④不适当栓塞导致胃肠壁坏死穿孔，使用液体栓塞剂或永久性颗粒栓塞剂，可能导致局部胃肠壁缺血坏死、形成溃疡穿孔［17-20］。⑤基层医院难以开展。

4.2.5 介入栓塞治疗的要点:①掌握熟练的插管技术，Dieulafoy病出血活动期病情急，患者往往因大量失血而躁动不安，需要在短时间内明确出血动脉并完成出血动脉的超选择插管，这就需要介入医生有熟练的穿刺插管技术，要胆大心细，争分夺秒，短时间内完成责任血管的超选择插管。②恰当选用栓塞剂，液体栓塞剂可栓塞胃肠壁的毛细血管床，导致胃肠壁坏死穿孔，故一般不用;PVA颗粒属于永久性栓塞剂，应用时应掌握好尺寸，避免胃肠壁坏死穿孔;明胶海绵颗粒属于中效栓塞剂，一般在1～3个月间会被组织吸收再通，应用较多;弹簧圈用于血流速度较快，直径较粗的需要永久性栓塞的血管。弹簧圈栓塞往往保留远端小血管，胃肠壁的血管床完整，不会出现胃肠壁坏死穿孔，但要警惕侧支循环造成的出血复发。故在临床实际应用中和明胶海绵相结合应用，明胶海绵颗粒栓塞毛细血管前小动脉，避免肠道动脉弓侧支供血而出血复发，同时在畸形血管的近段采用弹簧圈进行栓塞。发生于胃的Dieulafoy病绝大部分责任血管为胃左动脉、胃十二指肠动脉、胃网膜动脉、胃短动脉，由于存在广泛而丰富的侧支循环，这些血管被认为是可靠的栓塞血管，使用保留毛细血管床的栓塞剂，在栓塞畸形血管后不会影响胃壁的血液供应［17-20］。③尽量选用超选择性插管，可选择微导管超选，到位后要防止从靶血管滑脱。④内镜和血管造影相结合是提高Dieulafoy病诊断及治疗效果的保证［21-22］。选择性血管造影只有看到造影剂外溢的直接征象时才可确诊，看到间接征象如血管增粗、扩张、静脉早显等是可疑病变，需结合内镜检查结果判断及定位。当造影无异常发现时，可结合内镜检查定位结果，认定栓塞后不会造成胃肠壁坏死的情况下，可进行该区域血管的非永久性栓塞来诊断性治疗。

虽然，以往血管造影及介入栓塞仅在内科保守治疗无效或反复内镜检查阴性时进行，不是Dieulafoy病的首选诊疗方法，但随着介入技术的发展以及在基层医院的普及，随着介入器材和操作技能的不断发展与提高，血管介入技术在出血性疾病的定位诊断及栓塞治疗方面将发挥越来越重要的作用。从而使Dieulafoy病患者能在短时间内获得正确诊断和及时救治，从而显著降低了该病所致消化道出血的病死率。

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