杨风彩 秦玉瀚 景秋玲 孙丽 冯书贵

淀粉样脑血管病(CAA)是由淀粉样蛋白在软脑膜和脑皮质血管内沉积而致, 好发于老年人, 随年龄增高而发病率增加, 已成为老年人原发性、非外伤性和非高血压性脑出血的常见病因之一, 与性别无明显差异。国内老年人中的发生率与国外报道相仿, 但脑中分布范围较广［1］。随着CT或MRI成像及病理检查的普及, 该病的诊断率逐年增高, 已成为原发性、非外伤、非高血压脑出血的常见原因之一。现将河南省平顶山市中平能化一矿医院自2000年7月～2012年9月收治的20例患者的临床观察报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12年来收治的 20例淀粉样脑血管病脑出血患者中男12例, 女8例；年龄63～81岁之间, 其中63～70岁2例, 71～75岁7例, >75岁11例。发病前无高血压者15例, 高血压3例, 糖尿病者2例。有10例患者首次入院前有智能减退或精神症状。20例患者中17例2次以上脑叶出血,3例1次脑叶出血。20例患者中15例1次性2处以上脑叶出血。意识障碍5例, 肢体瘫痪10例, 失语8例。病灶位于颞叶4例, 颞枕叶6例, 顶枕叶8例, 顶叶2例。

1.2 治疗方法 20例患者中, 15例入院后给予20%甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等脱水降颅压, 减轻脑水肿, 营养脑细胞, 同时积极预防感染、上消化道出血、水电解质紊乱、酸碱平衡及营养支持治疗, 好转13例, 死亡2例。3例因出血量大脑疝形成, 及时的行去骨瓣减压术, 血肿清除术,死亡1例。其中3例手术患者取病理检查, 2例患者颞、枕部脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚, 1例患者枕顶叶脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚, 淀粉样变性。

2 结果

淀粉样脑血管病好发于老年人, 且随年龄增高而发病率增加, 与性别无明显相关性, 对无脑血管病基础的患者, 经头颅CT或MRI检查为反复多发性脑叶出血, 病理检查发现血管壁增厚, 淀粉样变性者支持这一诊断。

3 讨论

淀粉样脑血管病所致脑出血(CAAH)占脑出血发病原因的5%～10%, 目前已成为原发性、非外伤、非高血压脑出血的常见原因之一［2］。CAA的发病率和年龄成正比, 随年龄增长发病率增高, 60～69岁为5%～10%；70～79岁约25%；80～89岁约40%, 与性别无明显差异。淀粉样脑血管病的病变主要发生在人体大脑半球皮质和软脑膜的中小动脉血管壁中, 大多数呈局限性, 片状分布。在显微镜下面可以看到淀粉样物质沉积于动脉壁的中层和外膜, 病变血管可形成微动脉瘤、血管壁同心性裂开、慢性血管周围或跨血管壁的炎症和纤维素样坏死。出血的部位位于皮质或皮质下, 血肿可以同时或者相继发生于不同的脑叶中, 反复出血。

CAA软脑膜血管的病理学改变重于脑实质血管, 大脑半球后部受累面积通常较前部广泛, 这一结果可以用于指导临床皮质活检取材。病理检查受累血管壁常规染色在光镜下呈现出强嗜伊红玻璃样变性, 不成形, 刚果红染色在偏振光显微镜下呈苹果绿双折光的特征, 使用硫黄素在紫外光下可发出荧光。

头颅CT显示单发或者多发脑叶出血, 在枕叶、颞枕部、枕顶部或额叶皮质或皮质下白质可见高密度血肿影像, 出血形状分叶状、多腔状和特征性的“手指样放射状”, 不规则,很少累及基底节、小脑、脑干和脑静脉, 可以破入蛛网膜下腔。当CT显示单个脑叶出血, 没有办法鉴别是否伴有淀粉样脑血管病时, 可以利用梯度回波MRI发现陈旧性点状出血。脑出血行手术治疗者, 可以通过病理检查, 显示动脉壁经刚果红染色后在偏振光显微镜下呈黄绿色双折光。

由于脑血管发生弥漫性淀粉样变性, 大脑半球广泛性缺血, 因此该患者大多有不同程度的精神症状, 甚至有严重者表现为慢性进行性痴呆。在一般情况下, 合并认知功能减退的老年人, 如果出现非高血压性、非外伤性以及影像学脑表浅部位出血的患者, 均应该考虑到本病。

CAA诊断要点有以下几点：①见于老年人, 发病年龄在60岁以上。②没有其他的脑血管病变基础, 如高血压、糖尿病、大量饮酒以及吸烟等病史。③较早出现老年性痴呆, 有慢性认知功能障碍。④影像学显示为皮层支血管破裂出血,为反复性、多发性脑叶出血。如病理检查病变的脑血管, 发现有血管壁增厚、淀粉样变性, 则可能更为确切地诊断该病。目前对脑血管淀粉样变性的机制还不明确, 因此, 在临床上还没有有效抑制这一病理改变的药物。对于伴有痴呆症状者,可以应用胆碱脂酶抑制剂及脑细胞活化剂等药物进行对症治疗, 对CAA并发脑出血者, 治疗原则与高血压脑出血相同,对出血量少, 无脑疝形成的患者, 一般选用保守治疗。

目前对于CAAH患者进行血肿清除术是否会增高患者出现再出血风险, 仍然存在着一定的争议。现在还无法从临床随机试验中获得证据来确定哪些患者接受手术是否受益。但是, 对于血肿量<20 ml者保守治疗效果较好, 出血量中等(20～60 ml)且伴有意识水平进行性恶化的患者需要考虑手术；对血肿量>60 ml且呈嗜睡或昏睡状态的患者行血肿清除术的预后比较差。一般认为, 因为血肿而导致的明显神经功能障碍和脑疝形成, 患者出现无法控制的颅内压增高时应积极手术, 清除血肿和降低颅内压, 可以挽救患者的生命。

［1］许丹,杨春慧,王鲁宁.老年人脑淀粉样血管病的临床及病理研究.中华内科杂志, 2003,42(8):541-544.

［2］Creenberg SM, Rebeck GM, Vorslttel JP, et al.Apdipoprotein E epsilon 4 and Cerebral hemorrhage associated with amyloid argiopathy.Ann Neurol,1995,38(2):254-259.