肖 莉 董长宪 马玉春

(河南省人民医院血管瘤外科，河南 郑州 450003)

多发性血管球瘤称为血管球性血管瘤，是来源于球细胞的错构瘤，其发病约占血管球瘤的15%。血管球瘤好发于指(趾)甲下，手指末端、足趾皮下，具有典型的疼痛三联症——间歇性疼痛、剧烈的触痛及冷敏感疼痛，大多疼痛定位明确。多发性血管球瘤好发于躯干四肢近端，定位不具体，疼痛呈现弥散状，引起周围组织肿胀活动受限，由于诊断和治疗常被延误，可引起不可逆性功能障碍〔1〕。

1 资料与方法

1.1 资料 2007～2011年9例多发性血管球瘤患者(均在外院多次就诊)，女7例，男2例，年龄46～59岁。位于躯干四肢7例，颌面部2例，无外伤史，疼痛史5～23年。

1.2 临床特点 9例患者表现为接触性活动性疼痛，疼痛定位不明确，面积广泛，常波及小腿或大腿表面积的1/2，疼痛无差别，软组织轻度肿胀，无炎症表现，皮肤颜色温度正常，无冷敏感性疼痛，活动性疼痛常伴随周围骨关节退行性变化，有2例患者因疼痛＞10年导致跛行，下肢肌肉萎缩。

1.3 辅助检查 多普勒彩超检查瘤体性质，X线检查显示疼痛部位骨质情况，MRI检查了解瘤体位置及病变范围。

1.4 治疗方法 9例均采用手术切除瘤体及瘤体周围0.5～1.0 cm组织，必要时可进行术中彩超探查，防止遗漏。

1.5 结果 9例患者术后随访1～3年均无复发，疼痛消失，功能障碍部分缓解。

2 讨论

血管球是正常组织结构，直径约1 mm，位于真皮网状层下，以肢端、甲床下最多见。由1条小动脉与1条小静脉吻合，形成Sucquct-hoyer管，其内含有血管球细胞，Sucquct-hoyer管周围被无髓鞘神经纤维覆盖，参与体温调节，控制局部血压，维持间质环境的稳定功能。过去血管球瘤被认为是血管畸形的一种亚型，但目前认为血管球瘤是与血管畸形不同来源的独立疾病。它不是真正的肿瘤，由于乙酰葡糖胺磷酸转移酶基因的变异使得几乎在胎儿时期就已存在，因此有学者称之为静脉球变畸形〔2〕。血管球瘤的发病机制目前仍在讨论中，有些学者认为其来源于正常的球细胞，但是血管球瘤偶尔也发生在生理学上无球细胞的组织中，例如胃、肺、气管、骨、肠、神经组织、输卵管等，这些部位表明血管球瘤可能来源于多能性间充质细胞或者平滑肌细胞〔3～6〕。Gibull发现血管球瘤在病理学上表现出恶性肿瘤细胞的细胞异型性及有丝分裂特点，并指出恶性血管球瘤病理学特点，瘤体直径＞2 cm且位置较深，具有非典型核分裂现象，细胞核显著地异型性及高度的有丝分裂活性〔7〕。

血管球瘤有单发及多发两种类型，单发血管瘤发病率高，有研究表明，多发性血管瘤或侵润性血管球瘤占血管球瘤的10%～20%，没有固定的发生部位，可由此引起该部位周围组织功能异常，Weiser等〔8〕报道1例发生于臀部的血管球瘤，引起22年髋关节严重疼痛并功能障碍，研究报道眶内血管球瘤表现为右眼快速进行性失明等〔9〕。临床资料表明躯干肢体多发性血管球瘤可引起局部疼痛，关节活动范围受限，由于诊断困难常年积累可引起失用性肌萎缩致残。组织学研究表明主要根据球细胞数量及排列方式将血管球瘤分为三型，单发性血管球瘤、血管球性血管瘤、血管球肌瘤，多发性血管球瘤病理检测多为后两者，不规则的脉管周围包绕的球细胞数量较少并且包绕不完整，或者有较多的平滑肌细胞存在〔10〕。

多发性血管球瘤临床表现不典型，需要通过辅助检查协助诊断，X光、超声及磁共振检查均可获得诊断。与多发性血管球瘤鉴别诊断有痛性肿瘤，蓝痣、黑色素瘤及卡帕西肉瘤及常规的血管畸形。排除恶性肿瘤后可进行手术切除，完整切除瘤体及周围1～3 cm组织，防止复发，对于无症状的多发性血管球瘤可长期监测定期复查。

多发性血管球瘤由于疼痛定位不明确，范围广泛以及周围组织功能障碍，临床诊断较为棘手，因此常常延误治疗，在排除恶性肿瘤后进行探查切除手术成为治疗该疾病的重要方法。手术中保护瘤体所在部位的重要神经血管，尽量切除瘤体及瘤蒂，必要时可扩大切除范围，提高手术治愈率。

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