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甲减合并不宁腿综合征2例并文献分析

2013-01-24乐忠宏

中国医药指南 2013年11期
关键词:减退症多巴小腿

乐忠宏

(河南省焦作市人民医院内5科,河南 焦作 454002)

甲减合并不宁腿综合征2例并文献分析

乐忠宏

(河南省焦作市人民医院内5科,河南 焦作 454002)

甲状腺功能减退症;不宁腿综合征;诊断;治疗

临床上少数甲状腺功能减退症(甲减)患者可出现典型的双侧小腿感觉不适,包括小腿酸胀、烧灼样疼痛,小腿深部蚁走、蠕动感、肌痛和肌酶升高,与原发性的不宁腿综合征(RLS)相似,诊断为甲减合并RLS。然而,甲减并RLS的治疗和预后均不同于原发性的RLS。甲减并RLS是可以治愈的疾病,临床预后好。为了提高对该病的认识,我们回顾总结了2000至2011年国内文献报导的1例及我院收治的2例患者的临床资料,报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

此2例患者均为男性,年龄60~74岁,平均65岁。病程均在2年以上。曾被误诊为原发性RLS,使用多巴制剂或镇静剂治疗无效。文献中1例既往行过甲状腺切除术。2例患者既往因甲亢行I131放疗术。

1.2 临床表现

2例均有双侧小腿感觉不适,包括小腿酸胀、烧灼样疼痛,小腿深部蚁走、蠕动感,经影像学检查未见异常,确诊为RLS。体检均有肌压痛,腱反射减弱或弛张期延迟,甲状腺肿大,粘液性水肿,表现为双下肢浮肿。症状限于双侧小腿。其他常见的甲减表现包括:畏冷、少汗、嗜睡、纳差、腹胀、便秘、易疲劳、反应迟钝、少言懒语、动作缓慢、体重增加、声音嘶哑、关节痛,体检见低体温、表情淡漠、唇大舌厚、毛发稀少、皮肤干燥及苍白蜡黄、心率慢、第一心音低钝等。

1.3 实验室及辅助检查

患者磷酸肌酸激酶(CK)均升高,180~600U/L,平均300U/L。促甲状腺素(TSH)均升高,均>50mU/L。游离甲状腺素(FT4)、游离三碘甲原氨酸(FT3)均减低。抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、抗甲状腺微粒体抗体(TMAb)均阴性。 神经系统检查、脑电图及脑地形图检查、头颅MRI扫描、腰椎MRI扫描未见明显异常,2例肌电图均示轻度神经源性损害。

1.4 治疗与转归

本组根据医技检查和临床表现,确诊RLS。确诊后鼓励患者尽量行下肢活动以缓解不适,积极治疗原发病,补充甲状腺激素。2周后甲减症状及肌无力、肌痛开始改善,症状重者,酌情使用氯硝西泮等,顽固者加用活血化瘀、扩张血管中成药及针灸等,肌酶迅速下降,最短4周降至正常,平均1~2个月CK恢复正常,平均3~4个月后临床症状缓解。2例基本治愈,经l年随访,不适症状均较前明显减轻或消失。1例继续以维持量甲状腺素治疗,病情无复发。1例优甲乐减量后病情复发,重新加量后好转。

2 讨 论

RLS也称为Ekbom综合征,是由瑞典神经病学家Ekbom首先详细描述。国际RLS研究组制定了RLS的诊断标准,提出必须符合4个基本条件:①有活动双腿的强烈愿望,且常常伴有腿部的不适感觉;②多于休息或静止状态时出现症状;③持续运动腿部可使症状得到部分或完全缓解;④症状在夜间加重,或者仅发生在夜间。RLS的诊断一般不难,但轻症患者常不被注意或认为是功能性疾病。此外,还需注意与糖尿病性多发性神经病所致的夜间感觉麻痹、神经性疼痛综合征等疾病鉴别。发病率为5%~15%,随着年龄的增长发病率增加。受其困扰最严重的是中年人和老年人,有少部分患者病情呈逐渐加重趋势。RLS可分为原发性和继发性两种。有明确遗传因素的为原发性,属染色体显性遗传。继发性通常伴发于妊娠、帕金森病、风湿性关节炎、缺铁性贫血、尿毒症、自身免疫性疾病、发作性睡病、脊髓疾病、小脑共济失调、甲状腺功能减退症等,也可见于低镁、低叶酸症者。早期曾推测其最可能的致病原因是新陈代谢产物异常积聚,引起局部缺血、缺氧所致。继发性RLS病理改变和发病机制至今还不十分明确。甲减并不宁腿综合征的发病与甲状腺素缺乏有关。甲状腺素缺乏可导致糖原分解障碍及线粒体结构功能异常,使骨骼肌无法进行糖原无氧酵解,粘多糖及粘蛋白沉积,肌纤维肿胀变性,甚至断裂坏死,肌酶自细胞逸出。肌组织中糖原积聚和代偿增多的线粒体不能进行有效氧化磷酸化是导致肌症状的重要因素。骨骼肌病变时,肌膜通透性增加或完整性破坏,存在于骨骼肌中的酶包括CK、LDH、AST和ALT大量释放入血,以CK升高最敏感。肌酶升高是本病的临床特征之一。甲减并不宁腿综合征的肌电图表现无特异性,本组2例患者肌电图显示轻度神经源性损害。甲减的严重程度、持续时间与RLS的发生相关。甲减合并不宁腿综合征经甲状腺素替代治疗后肌病表现可在短期内明显缓解,CK迅速下降,平均1~2个月降至正常,且往往治疗反应较好,病情不易复发。甲减并不宁腿综合征治疗无需加用多巴制剂或多巴受体激动剂。若甲状腺功能恢复正常后不宁腿症状仍持续,则须注意排除合并原发性不宁腿综合征可能。也有可能因为甲低病程太长,肌肉受到不可恢复损坏所致,另外,甲低合并不宁腿综合征患者,往往并发多发性肌炎样综合征,也有可能不宁腿综合征是多发性肌炎样综合征的特殊临床表现。需要临床进一步观察。

总之,对于有不安腿综合征表现、肌酶显著升高的患者须注意有无甲减的系统表现,并常规筛查甲状腺功能。积极予甲状腺素替代治疗以明确诊断,以免误诊误治。

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R581.2

B

1671-8194(2013)11-0284-02

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