刘红海 申霞英 孟建华 张向民 刘岩

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2008年5月～2011年8月在本科行CT检查的患者30例，本组患者30例中，男16例，女14例，年龄42～81岁，平均59岁。21例均有呼吸困难或气短症状，发热、关节疼痛，非刺激性干咳也较常见，其中进行性加重者13例，杵状指7例，紫绀12例。

1.2 检查方法 本组患者全部行胸部螺旋CT扫描，所发现病变部位行高分辨率CT扫描。

2 结果

2.1 病变部位 病变分布以双肺下叶的周边部及胸膜下为主。

2.2 病灶形态 胸片可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影、线性条索状纹理、粗线条和粗网纹、蜂窝状阴影。以胸膜下及双肺下叶后基底段为主，可呈不不对称分布，尤以中下肺明显呈弥漫性分布，胸膜可增厚，肺体积相对缩小。极少数患者X线胸片可表现正常，CT可帮助诊断，尤其是高分辨CT(HRCT)，几乎可与大体标本相吻合。可显示各期和典型变化，主要磨玻璃阴影、不规则线样改变伴有囊性小气腔、网纹状、蜂窝状阴影、牵拉而扩张的支气管与大片状纤维化及肺气肿，小叶间隔增厚，胸膜下及下叶后基底段明显。毛玻璃样阴影:本组16例，磨玻璃样影是指CT图像上肺密度轻度增高，表现为斑片状肺泡性渗出性模糊阴影，呈磨玻璃样。病灶可为多发性小片状，位于肺周边，基本按肺叶肺段分布，边缘不清，多发时病灶与病灶间无明显界限，反映炎症病变的活动性，广泛时涉及两肺的大部分，以致全肺野密度增高，肺纹理显示不清。在大片状磨玻璃样病灶中可见到扭曲并拢或扩张含气的支气管影像即“空气支气管征”。网状、蜂窝状、囊状改变:本组15例，异常X线常表现为网状或网状结节影伴容积减小，随着病情进展，表现为小叶间隔的增厚，肺组织成网格状表现，蜂窝改变则是网格状改变的进一步发展，蜂窝大小不一，直径多为3～15 mm的多发性囊状透亮影(蜂窝肺)。病变多于双肺基底部、周边部或胸膜下区呈弥漫性、相对对称分布，单侧少见。胸膜下间质纤维化、肺内小结节影:表现为胸膜下不规则条索阴影或脏层胸膜及叶间裂的增厚，主要位于双肺的周边部，CT可看到小、中结节和网结节影，其实是增厚的小叶间隔或间隔汇合处的轴位图像，并非真正意义的结节。

3 讨论

特发性肺间质纤维化(IPF)少见，起病隐袭，大多数患者出现症状前病程超过6个月，其组织学变化即普通型间质性肺炎(UIP)具有暂时异型组织学变化，正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间，肺功能示限制性通气功能障碍，气体交换下降。IPF绝大多数为慢眭型，平均病程5～6年。最长达15年，起病隐袭而渐进，咳嗽及气促为常见表现，进行性呼吸困难，X线或CT检查呈现弥漫性肺间质改变阴影是诊断本病的主要依据，早期以渗出性阴影为主，病变以双下肺外围多见，广泛时可累及全肺，磨玻璃灶可于病变的各个时期出现，表示病变的活动，其病理基础为肺泡的炎性渗出。在磨玻璃阴影的背景衬托下，可见支气管气相［1］。在肺部可见病灶轻重不一、新老并存，但常以条索状、网状病灶为著，其病理基础为支气管壁及血管增粗和小叶间隔增厚。小结节状病灶是增厚的小叶间隔或间隔汇合处，囊状或蜂窝状病灶为肺泡结构破坏的结果，主要于双肺基底部胸膜下区分布，它与纤维化病变皆为不可逆损伤。小叶间隔的增厚及肺组织纤维化还可导致肺组织结构的变形、牵拉性支气管扩张及肺大泡、肺气肿。综上所述，IPF是一种预后差的临床一影像一病理综合征，影像学技术特别是HRCT。在特发性肺纤维化的诊断、疗效预测及预后判断等方面发挥着重要的作用。其诊断主要依据HRCT以基底部及周边分布为主的网格状阴影及蜂窝肺。预后与病变范围密切相关，磨玻璃样阴影一般进展为纤维化和蜂窝肺，而它是不可逆的肺终末改变。其并发症为肺癌、肺结核和继发感染等。尽管特发性肺纤维化HRCT和病理表现、临床及预后的相关性研究取得了巨大进展。但IPF的分期和不同阶段的CT表现与病理特征的相关性尚不清楚，有待于进一步研究。

［1］ MeltTmr EB，Noble PW．Idiopathic pulmonary fibrosis．Orphanet JRare Dis，2008，3:8.