张春彦 雷鸿丽

血色病是铁蛋白代谢异常导致体内铁存积过多引起肝硬化、心肌病、糖尿病、性功能减退、皮肤色素沉着、关节炎等多系统表现的疾病，发病率在1/4000～1/10000。血色病的分类:①遗传性血色病。②继发性铁过载。红细胞生成障碍的患者在接受输血治疗后，由于吸收和输注的铁过多联合作用，会很快造成铁负荷增加，造成继发性血色病，必须应用强有力的铁螯合剂-去铁胺，这种治疗应该在决定对患者实行长期输血时即开始进行［1］。白城中心医院1例诊断为骨髓增生异常综合患者因贫血反复输血至继发性血色病患者，经应用去铁铵取得显著疗效，但期间因经验不足，而停药后化验指标再次升高，加用去铁铵后仍可获得疗效，具体情况如下。

1 临床资料

某男，83岁，病历号:106696。患者因咳嗽、咳痰半个月于2010年8月26日入院。既往有明确确诊断为铁粒幼细胞性贫血。入院前在天津中国医学科学院血液病医院确诊为骨髓增生异常综合征-RAS，本院上腹部CT示:肝脏略增大，肝实质密度均匀性增高，CT值85Hu，肝内未见其他异常改变。肝脾边缘可见低密度灶，两侧胸腔内均可见低密度灶［2，3］。(2010 年9 月3 日)本院化验铁蛋白 1664 ng/ml，叶酸2.69 ng/ml，维生素 B121075 pg/ml。(2010年 11月 15日)本院血常规:WBC 6.3×109/L，RBC 2.22×1012/L，HB 84 g/L，PLT 231×109/L。结合其病史、辅助检查，临床诊断为:双肺炎、骨髓增生异常综合征-RAS、继发性血色病，给予保护抗炎、保肝、祛铁、支持对症治疗。

2 结果

具体驱铁治疗办法及化验结果:0.9%氯化钠500 ml+甲磺酸去铁铵2000 mg，每周一至周五静滴，每次持续12 h。患者9月3日化验铁蛋白1664 ng/ml，于2010年9月6日开始静滴，9月28日化验铁蛋白1352 ng/ml，10月9日化验铁蛋白1066 ng/ml，静滴，于10月9日停药，10月27日1537 ng/ml，11月8日开始再次应用去铁铵，方法如上，于12月16日患者出院，于12月17日化验铁蛋白1402 ng/ml。

3 讨论

血色病如不及时治疗会引起多脏器损害，常见的有:肝硬化、心肌病、糖尿病、性功能减退、皮肤色素沉着、关节炎，及早干预，减少体内铁过载，对防止并发症发生至关重要。原发性血色病还可以通过放血疗法治疗，而继发性血色病常常本身就存在贫血，不适合放血治疗，必须通过应用去铁铵，通过应用去铁铵治疗本例血色病效果来看，患者由9月3日化验铁蛋白1664 ng/ml，降至10月9日铁蛋白1066 ng/ml，效果十分显著，但由于经验不足病情出现反复，是我们应该吸取的教训。

去铁铵是一种螯合剂，主要与三价铁离子和铝离子形成螯合物，螯合作用以1∶1摩尔基础上进行。因此，理论上1 g本品可结合85 mg三价铁离子或41 mg三价铝离子(A13+)。由于其螯合特性，无论是血浆中或者细胞中的游离铁，本品均能与之结合，形成铁胺螯合物。尿中铁胺螯合物的排出主要反映了血浆中铁离子转换，而粪便中铁主要反映肝内铁螯合的状况。可以从铁蛋白和血黄素中螯合铁离子，但在临床应用的浓度下，这样的螯合过程相对较慢。然而，本品不能从转铁蛋白、血红蛋白或其他含有血红素的物质中去除铁离子。

以下是甲磺酸去铁胺的停药指征，只有在以下所有指征都得到满足之后，才能停止螯合治疗:①患者全身铁中毒的症状或体征消失(例如:无酸中毒、无恶化的肝中毒)。②一般情况下，血清铁的水平应该正常或偏低(＜100 μg/dl)。然而，由于在甲磺酸去铁胺存在情况下血清铁不能够被精确检测，所以，在其它所有的标准都符合且检测血清铁水平无升高时可以停药。③多发性放射阴影是持续性铁吸收的标志，因此，对一开始就出现多发性放射阴影的患者应该复查腹部X光片，这些阴影消失后才可以停药。对治疗前期就出现粉玫瑰色尿的患者，在尿色恢复正常之前最好不要停药(但是，也不能仅凭粉玫瑰色尿液消失作为停药依据)。足够的尿液排出量能够确保铁螯合铁草氨菌素的有效清除。如果患者出现少尿或无尿的情况，则需要对患者进行腹膜透析、血液透析或血液过滤，以清除铁胺。

建议在最初的10～20次输血后或血清铁蛋白水平已达到1000 ng/ml时开始用本品进行治疗，患者每周用药5 d，每次用药剂量应为56 mg/kg，联合应用维生素C。铁负荷过载患者通常会有维生素C缺乏，可能是由于铁氧化了维生素。维生素C可用作螯合治疗的辅助治疗。最大剂量为200 mg/d，分次服用，并在用本品进行正规治疗一个月以后开始服用。当本品与维生素C同时使用时，应采取以下预防措施，维生素C补充剂不应用于心衰患者。①仅在本品常规治疗的头一个月后开始服用维生素C。②只给定期使用本品的患者服用维生素C，最好在设置好泵后即刻服用。③维生素C剂量不要超过200 mg/d，分次服用。④建议在使用这种联合疗法中监测心脏功能。

采用静脉注射本品治疗时，应缓慢注射。快速静脉注射可能会引起低血压和休克(如潮红、心动过速、虚脱和风疹)。

通过应用去铁铵驱铁治疗，减少患者体内过多铁，减轻或延缓患者各脏器功能损害及病情发展，防治发生严重的并发症至关重要。原发性血色病还可以通过放血疗法治疗，但放血也受到年龄及身体状况限制，继发性血色病常常本身就存在贫血，不适合放血治疗，必须通过应用去铁铵，减少体内铁过载，去铁铵治疗血色病，防治发生严重的并发症至关重要。

［1］仲宇，郑敏华，曹莹，等.铁粒幼细胞性贫血继发血色病及糖尿病1例.中华医学会第十次全国内分泌学学术会议论文汇编，2011.

［2］刘海峰，周益群，蒋宇宏，等.血色病的影像学诊断(附4例报告分析).第九次全国中西医结合影像学术交流大会全国中西医结合影像学诊断与研究学习班论文集，2007.

［3］刘海峰，周益群.血色病的影像学诊断(附4例报告分析).湖北省抗癌协会肿瘤影像专业委员会成立暨第一届学术大会论文汇编，2009.