孔德秋 敖华飞

感音神经性聋和耳鸣是两种最为常见的听觉系统疾病。据世界卫生组织1996年估计，全世界聋残患者约有1.2亿人。我国每年新生先天性耳聋患儿3万余人。而占全世界总人口15%以上的人群遭受经常性或永久性主观耳鸣的困扰［1］。而听觉感受器毛细胞及其传入纤维是两个常见的病变部位。当Ⅰ型螺旋神经节细胞内毛细胞之间的突触或其轴突出现故障，将出现听觉神经病［2，3］。当Ⅰ型髓鞘包裹的螺旋神经节树突和轴突因炎症、肿瘤或血管压迫脱髓鞘，诱导的局部脱髓鞘导致胞体或轴突局部合成的离子通道及各种受体等蛋白异常堆积在轴突损伤区神经元的胞体膜上，引起受损的初级传入神经元异位兴奋和反应性自发增加，成为异位电活动的起博点［4～6］。这是耳鸣外周起源的机制之一。临床上更为常见的是继Ⅱ型神经节外周传入的损伤而出现的耳鸣和感音神经性聋。当外毛细胞Ⅱ型传入对内毛细胞兴奋输入调节出现故障，将引起听觉通路的超活性，可能出现耳鸣症状［7，8］。目前耳聋和耳鸣治疗的目的都是尽可能恢复听觉通路正常的音频定位传音结构和功能。在先天性和出生后听力损失的病人，维持残存神经节生存和促进其外周轴突生长，能明显改进我们现在进行的耳聋治疗，如人工耳蜗置入的效果。当鸟类毛细胞再生后，或当神经干细胞耳蜗置入后，毛细胞自发活性在螺旋神经节细胞与外周靶建立正确突触连接的过程中同样起重要作用。……