黄梦照 梁 东 廖驰林

（广西百色市人民医院心内科，广西 百色 533000）

肺动脉高压（pulmonary artetial hypertension，PAH）在先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）患者中较为常见，可直接影响CHD病程的进展以及围术期的安全和预后，也是造成CHD患者心功能迅速恶化和死亡的重要原因。CHD合并PAH的根本治疗方法是尽快修补缺损，但部分患者就诊时PAH已相当严重，手术风险较大，术后肺动脉高压缓解也不理想，因此有效缓解肺动脉高压对创造安全手术条件、降低手术风险及降低患者病死率具有积极意义。近年来有关特异性5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂西地那非可用于治疗肺动脉高压的报道越来越多。我院采用西地那非针对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿进行治疗。现将其疗效报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选择我院2010年1月至2012年2月收治的21例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿，男13例，女8例；年龄3～10岁，平均（5.7±1.9）岁；体质量5.1～24kg，平均（7.6±1.5）kg。肺动脉压力40～100mmHg（1mmHg=0.133kPa）。心内畸形包括：室间隔缺损8例，房间隔缺损6例，动脉导管未闭4例，完全性肺静脉异位引流2例，室间隔缺损合并动脉导管未闭1例。经心脏彩色多普勒超声检查显示均为左向右分流型。

1.2 方法

所有患者均给予枸橼酸西地那非片（辉瑞制药公司，商品名：万艾可，规格：100mg/片），剂量为0.1～0.5mg/kg，3次/d，口服，连服4周。复查各项指标包括平均动脉压、动脉血氧饱和度、平均肺动脉压、肺血管阻力等。经股静脉穿刺置入右心导管测量并计算肺动脉压、肺血管阻力，同时采血做血气分析。在患儿静息状态下采用血压计测量体循环动脉压。……