杨星梅

肥厚型心肌病是多以左室壁非对称性肥厚，具有家族遗传倾向的心肌病，常可发生快速房性心律失常、室性心律失常、过缓性心律失常，甚至发生心源性猝死等严重心脏事件［1］。本研究目的是评价超声心动图、动态心电图的特点及部分重要体征，在预测肥厚性心肌患者发生恶性心率失常甚至猝死等严重临床事件中的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选择2007年3月到2011年2月在我院经超声心动图诊断的肥厚性心肌患者48例，所有患者经超声心动图确诊并排除高血压、主动脉瓣狭窄等引起的心室继发性肥厚，并有动态心电图检查报告，其中男32例，女16例，年龄14～79岁，平均(51±17)岁。

1.2 研究方法 肥厚性心肌病的诊断标准以按与左室后壁厚度之比≥1.3或绝对厚度≥15 mm，诊断为肥厚型心肌病，按肥厚的部位分为室间隔肥厚为主非梗阻组22例(占46%)，室间隔肥厚为主梗阻组6例(13%)，单纯心尖部肥厚4例(8%)，单纯游离壁肥厚9例(19%)和弥漫性肥厚7例(15%)，超声心动图测量数据包括左室长轴切面、大动脉短轴切面测量的厚度、脉冲多普勒测左室流出道压力阶差、分别有无左室流出道梗阻，动态心电图分析采用世纪今科12导联动态分析仪。

1.3 统计学方法 采用SPSS 12.0统计软件进行分析，计数资料应用χ2检验，计量资料应用t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

一般情况48例患者中心慌17例，胸痛胸闷38例，劳力性呼吸困难11例，心绞痛2例，发作性晕厥9例，有明确家族史2例。超声心动图:室间隔肥厚为主非梗阻组22例，室间隔肥厚为主梗阻组6例，单纯心尖部肥厚4例，单纯游离壁肥厚9例和弥漫性肥厚7例。动态心电图:心房颤动在室间隔肥厚为主非梗阻组6例，室间隔肥厚为主梗阻组5例，单纯心尖部肥厚1例，单纯游离壁肥厚2例和弥漫性肥厚2例。室速在室间隔肥厚为主非梗阻组12例，室间隔肥厚为主梗阻组6例，弥漫性肥厚1例。心脏杂音在室间隔肥厚为主非梗阻组16例，室间隔肥厚为主梗阻组6例，弥漫性肥厚3例，游离壁肥厚4例，心尖部肥厚2例。通过表格可以看到室间隔肥厚梗阻组发生房颤、室速的几率明显增加QT间期延长而且9例患者均有晕厥发生史，较其他组有明显差异(P＜0.05)。

表1 48例肥厚型心肌患者资料汇总

室间隔肥厚梗阻组较其他组发生房颤、室速、晕厥的发生率明显增加，QT间期亦延长(P＜0.05)。

3 讨论

肥厚型心肌病患者在动态心电图监测中的表现比较复杂如房早、房速、心房颤动、室早成对室早、室速、窦房阻滞、房室阻滞，交界性逸搏窦性停搏［2］。而且较其他心脏病更容易出现快速房性心律失常、室性心律失常、过缓性心律失常，甚至猝死。本文重点探讨房性心律失常、室性心律失常、左室流出道压力阶差增高导致的心脏事件的发生机制。房性心律失常:肥厚性心肌患者由于心室肌的顺应性减退和充盈障碍，左室舒张早期松弛功能降低，左室充盈减少所致，左房容量扩大，左房储血、收缩功能增强，由于左房结构上的重构，多合并心房电生理的紊乱，易出现房性心律失常，快速房颤在肥厚性心肌患者中发生率较高，该组＞30%，常增加血栓栓塞、心力衰竭与死亡的危险性［3］，由于快速心室率加重舒张期心室充盈及排血量减少而导致本病临床表现恶化。室性心律失常:肥厚性心肌患者出现紊乱无序的病理性心肌严重损伤，心肌细胞正常的电生理活动致心肌正常除极复极失调，表现为QT间期延长及离散度增加，这些不稳定的心电活动极易发生室速、室颤等严重室性心律失常。左室流出道压力阶差增高是由于肥厚性心肌病以室间隔中上部肥厚为主与左室后壁呈非对称性肥厚，两者运动不协调，收缩期室间隔突入左室流出道，与前向运动靠近室间隔的二尖瓣形成所谓的“SAM”现象，从而出现左室流出道压力阶差增加，导致左室流出道狭窄梗阻，从而进入主动脉及灌注主动脉窦的血流减少，不能满足机体特别是心脏和大脑的供血，从而出现晕厥。左室流出道压力阶差的增加与患者发生晕厥密切相关(P=0.0001)。

综上所述，临床上肥厚型心肌患者发生晕厥等严重临床事件的预测通过本组统计总结五点:①QT间期延长。②心房颤动。③短阵室速。④胸骨左缘或心尖部3/6级以上杂音。⑤左室流出道梗阻。但是由于本组患者样本数量所限，超声心动图及QT间期的测量可能存在一定的误差有待进一步临床验证。

［1］周永昌，郭万学.超声医学.第5版.北京:科学技术文献出版社，2006:333.

［2］王建安，等.肥厚型心肌病的心电图特征.临床心电学杂志，2007，16(4):241-251.

［3］郭继鸿.心电图学.第1版.北京:人民卫生出版社，2002:226-227.