褚剑 陈秀 尹东涛 王道喜 韩冰 刘娜

恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）是一种来源于周围神经的恶性肿瘤，全身多处器官均可生长，恶性程度高，预后差，手术完整切除肿瘤是唯一治疗方法。北京第二炮兵总医院心胸外科收治1例左下肺原发MPNST患者，经手术完整切除，实为罕见，现报告如下。

1 临床资料

患者，女，58岁。因胸闷、咳嗽、咳痰、痰中带血1个月入院。查体气管右移，左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减弱。胸部增强CT（图1）示左下肺有一大小约13 cm×10 cm×8 cm占位，边界光整，病灶中实性部分呈轻度强化征象。左侧甲状腺弥漫性增大，内可见团片状低密度与斑点状高密度影，气管受压右移。胸部MRI示左侧胸腔内一巨大不规则混杂信号病变，边界清晰，大小约为13 cm×10 cm×8 cm，病变未与同水平椎体相连。左侧胸腔内可见长T2液体信号。头颅MRI提示双侧基底节区腔隙性脑梗塞；脑白质脱髓鞘（轻度）；副鼻窦炎。胸椎MRI示胸椎退行性改变。腹部超声示脂肪肝。肺功能提示：通气功能正常，最大自主通气量轻度下降，通气储量百分比中度不足；弥散功能轻度下降，残总比轻度增高；总气道和中心气道粘性阻力均轻度增高。动脉血气分析示：PH 7.437，PCO242.7 mmHg，PO268 mmHg，HCO328.8 mmol/L，BEecf 5 mmol/L，SO294%。完善术前检查后于2011年12月在全麻下行左肺下叶切除加纵隔淋巴结清扫术。由于患者气管受压狭窄，考虑行双腔气管导管插管困难，遂行单腔气管导管插管，患者右侧卧位，左后外侧切口，长约18 cm，第六肋床入胸。见胸内少量积液，淡黄色，约20 mL，左肺下叶内可及一约13 cm×12 cm×10 cm大小肿块，下叶几乎被整个瘤体占据，质中硬，似有囊性感，境界不清，但肺叶表面脏层胸膜无明显肿瘤外侵，带有瘤体的左肺下叶占据整个左下胸腔，无游离度，与周围毗邻胸壁壁层胸膜仅有少量索条状粘连。……