孟文明

1 病例介绍

患者，男，76岁，农民。因咳嗽，气喘3 d来院就诊。患者既往体健，无晕厥及夜间呼吸困难病史，家族中亦无猝死的病例。超声心动图示:心脏各房室径大小正常，室壁运动幅度正常。心电图特征:窦性心动过速，电轴 +47，HR 108次/min，节律规整。V1呈右束支阻滞型，V1、V2、V3、ST段抬高＞0.2 mV。V1、V2、ST段抬高呈穹形，T波倒置。V3、ST段抬高呈鞍形。余导联ST、T未见异常改变。此心电图图形符合典型的Brugada综合征心电图表现。见图1。

图1 Brugada心电波形表现

2 讨论

Brugada综合征是由Brugada兄弟于1992年首次报道，并证实与心源性猝死高危相关而得到临床工作者的广泛重视。现已明确，晕厥和心源性猝死是Brugada仅有的症状，患者常有多形性室速发生。发现在家族性Brugada综合征患者中，SCN5A基因突变，导致钠通道电流减少。其特异性心电图表现有3种类型。1型:ST段抬高呈穹形，J波或ST段抬高大于或等于2 mm，或峰值0.2 mV，逐渐下降到T波呈负向，其间极少或没有等电位线。2型:ST段抬高，J波大于等于2 mm，但仍在基线上大于等于1 mm，T波正向或双向，呈鞍形。3型:右胸前导联ST段抬高小于1 mm，呈穹形或鞍形［1］。其发病年龄2～77岁，平均38岁，男性多见。本病全世界都有报道，确切发生率不详，多见于东南亚地区，尤其在泰国东北部地区最高，年死亡率约为40人/10万。主要临床表现为晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。无症状者多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图，没有任何临床症状，无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死，因此，发现其异常心电图表现有重要临床价值。……