唐春香综述，张龙江，卢光明审校

0 引 言

慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。本文综述其流行病学、易患因素、发病机制、影像学表现、诊断与治疗等。

1 流行病学

近25年来，临床疑诊肺栓塞率明显升高。Fruchter等［1］估计其发病率为每年 8.58/100 万，而Tapson等［2］研究认为急性肺栓塞存活的患者CTEPH的发生率为0.1%～0.5%。目前，一些前瞻性研究提到 CTEPH的累积发病率为0.57%～3.8%［3－7］。国内无确切流行病学资料，可能与急性肺动脉血栓栓塞症漏诊、误诊率高、急性肺动脉血栓栓塞症治疗不规范以及遗传差别有关。

2 危险因素

深静脉血栓或肺栓塞病史是发生CTEPH的重要标志。年龄＞50岁、女性相对更易患病。甲状腺替代治疗、心脏疾病、恶性肿瘤都可引起CTEPH。其他危险因素还包括手术、慢性炎症、遗传因素等，狼疮抗凝物或抗磷脂抗体、异常纤维蛋白原血症及高水平的凝血因子Ⅲ(FVⅢ)也能引起CTEPH。常见危险因素见表1。

3 发病机制

慢性肺栓塞的发病机制尚不十分清楚，静脉血栓栓塞依然是CTEPH的主要病因。急性肺栓塞后，由于凝血及纤溶系统功能异常，少数患者的栓子不能完全溶解并逐渐机化，形成肺血管床完全或部分阻塞，大多数患者阻塞的肺血管床超过40%。但是肺血管床阻塞的程度往往与肺动脉压力改变不一致，且无反复栓塞的情况下，PAH仍然进行性发展。……