庞艳

多系统萎缩是少见散发病因不明的慢性进行性神经系统变性疾病，临床表现为植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系功能损害。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组14例，男10例，女4例，年龄38～68岁，病程1～11年，其中临床诊断为橄榄桥小脑萎缩7例，纹状体黑质变性1例，多系统变性3例，Shy-Druger综合征3例，无家族史。

1.2 方法 所有患者行头部CT或头部核磁检查，部分患者行脑脊液常规、生化检验及脑电图检查;

1.3 首发症状 以植物神经功能障碍起病6例(42.8%)，表现为性功能障碍、排尿障碍、体位性低血压;以共济失调起病者4例(28.5%)表现为行走不稳;以椎体外系起病3例(21.4%)，其中震颤1例，肌张力增高1例;以椎体系症状起病1例(7.1%)。

1.4 临床特征 病程中出现神经系统症状:①植物神经功能障碍6例，表现为最常见自立性低血压，其中卧位和立位血压差为30～80(48±12)mm Hg，而心率无明显差异，其中排尿障碍表现为，早期尿频、夜尿多、尿不尽，后期尿潴留、尿失禁，5例便秘;5例晕厥，其中2例严重时不能站立，3例出现出汗异常;4例男性阳痿3例。②小脑症状:共济失调4例，诱发眼震1例，发音含糊不清或呈吟诗状语言1例。③椎体外系症状:帕金森综合征3例，其中肌强直、运动迟缓1例，震颤1例，姿势步态异常1例，3例给予美多巴治疗效果差。

1.5 辅助检查 14例头部核磁检查，其中7例橄榄桥小脑萎缩，小脑蚓部、前叶、半球、全小脑萎缩，小脑沟增宽加深，桥小脑池、小脑延髓池增大;10例脑干表现为中脑萎缩，大脑脚四叠体池及环池增大、桥脑、大脑脚萎缩;10例脑脊液常规、生化均正常;12例行脑电图检查轻度异常。……