余绍兰，徐基成，王青青

(四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院病理科，四川 成都 610036)

骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing's sarcoma/PNET)是起源于神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。发生于女性生殖道者罕见，发生于子宫者少见，到目前为止国内外文献报道发生在子宫的总共不到50例［1］。本文报告1例，并结合文献进行复习。

患者，女，26岁，已婚，因“月经紊乱2年，阴道不规则流血2月”于2010年3月25日入院。妇科检查未见异常。诊刮示:子宫内膜不规则脱卸;彩超:宫腔内见大小约3.5 cm×2.6 cm×3.3 cm不均匀回声，黏膜下肌瘤;宫腔镜检查见子宫右侧壁约3 cm×3 cm×2 cm瘤样结节，表面紫蓝色，双侧输卵管开口可见。行黏膜下肌瘤电切术，手术过程顺利。术后切除组织送病理检查。巨检:灰白碎组织一堆，体积约3 cm×3 cm×1.5 cm，质中;镜检:肿瘤细胞呈弥漫性、一致性片状密集分布，细胞质稀少、浅淡，胞核圆形或类圆形，核染色深，部分区域可见菊形团样结构(见图1a、图2b);免疫组化染色:Vimentin(+)、CD99(+)、CD56(+)、Syn(+)、CgA(－)、ck(－)、SMA(－)、CD10(－)，Ki-67 阳性率80%。(见图1c～图1e)。病理诊断:子宫骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Ewing's sarcoma/PNET。

讨 论

既往Ewing's sarcoma一直被认为是只发生于儿童的骨未分化型肉瘤，而外周原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)表现为神经外胚层分化，二者曾一度被认为是不同的肿瘤，但随着免疫组化、电子显微镜技术和遗传病理学的发展，越来越多的研究发现二者具有共同的临床特点、免疫组化表型、细胞分子特点、诊断指标及临床预后［2］，并用 Ewing's sarcoma/PNET 统一命名［3］。Ewing's sarcoma/PNET恶性程度高，侵袭性强，各年龄组均可发病，但多发生于5～20岁［4］，发生部位不仅局限于骨和软组织，还涉及皮肤和内脏［5］、胸肺区、四肢和脊柱旁，腹腔、盆腔或腹膜后罕见。……