王玉倩，肖 丽，陈 明，赵金满

中国医科大学附属第一医院消化内科，辽宁沈阳110001

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，其病理特征主要是肝内细小胆管的进行性非化脓性炎性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积和肝纤维化［1-2］，最终可发展为肝硬化和肝衰竭。其病因及发病机制目前尚不明确，可能与自身免疫性因素有关［3］。约90% ～95%的PBC患者血清中可检测到抗线粒体抗体(AMA)，50%以上的患者可同时检测到抗核抗体(ANA)。本病主要见于中老年女性。

本文收集近5年来在中国医科大学第一附属医院确诊的具有完整临床资料的PBC患者36例，对其临床表现、实验室与影像学结果、治疗及预后进行回顾性分析，旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的临床特征，提高诊断与治疗水平。

1 材料与方法

1.1 研究对象 2006年8月－2011年9月我院(中国医科大学第一附属医院)住院的患者，纳入标准即诊断符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC指导建议［4］:① 肝功能指标异常，特别是碱性磷酸酶(ALP)等反映胆汁淤积的生化指标升高;②腹部B超、CT或逆行胰胆管造影(MRCP)检查示胆管正常;③血清抗线粒体抗体(AMA)或抗线粒体M2亚型抗(AMA-M2)阳性;④如果血清AMA/AMA-M2阴性，肝活检组织学改变符合PBC的改变。如果患者AMA高滴度阳性(1∶40)，并存在典型的临床症状及生化异常，排除肿瘤、梗阻、炎症及大量饮酒等因素，不需要做肝穿活检，即可做出PBC的诊断。根据临床实际需要，本组PBC患者分为肝硬化前期和肝硬化期。

1.2 研究指标 患者的性别、年龄、从出现症状或肝……